Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría: Experiencia clínica en ocho casos

Síndrome hemofagocítico en un trasplantado renal con síndrome de Alport

“…Son características la hepatitis y colestasia secundarias a infiltración masiva de células T y macrófagos, aumento de la ferritina, hipertrigliceridemia, disminución del fibrinógeno y albúmina 1,6,11 . La hipertrigliceridemia se debe al aumento de VLDL por inhibición de lipasa lipoproteica por el factor de necrosis tumoral-alfa; la hiperferritinemia a la acumulación de ferritina en los macrófagos durante la eritrofagocitosis y al aumento de su síntesis mediada por interleukina 1; la hipofibrinogenemia por una liberación excesiva del factor activador del plasminógeno por macrófagos estimulados 9,12 . También pueden observarse hipoalbuminemia, ascitis, derrame pleural y elevación de la LDH 11,[13][14][15][16] .…”

Síndrome hemofagocítico secundario: reporte de 5 casos

“…Una posible explicación es la semejanza del cuadro con otras situaciones clínicas, especialmente con infecciones severas. En Chile existen escasas descripciones de casos 4 , siendo una serie pediátrica la más numerosa 5 . Se desconoce la fisiopatología de esta enfermedad.…”

“…El aumento de la ferritina y de sCD25 se debe a que forman parte de las proteínas de fase aguda y podría significar severidad de la enfermedad 17 . La hipofibrinogenemia se describe en la mayoría de los pacientes, debido a la liberación de activador del plasminógeno por macrófagos estimulados 5 .Todos nuestros casos presentaron fiebre, esplenomegalia, citopenias y hemofagocitosis. Cabe destacar que esta última no es necesaria para el diagnóstico, dado que al comienzo de la enfermedad puede ser inexistente.…”

Enfermedad de Kawasaki: una serie clínica

“…Es una complicación poco frecuente, relacionada con una alteración de la regulación de los linfocitos T, con excesiva producción de citoquinas y de hemofagocitos [19][20][21] . Se caracteriza por fi ebre persistente, hepato-esplenomegalia, citopenias, disfunción hepática, coagulopatía, elevación de LDH, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e hipofi brinogenemia 19,20 .…”