Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa)

Abstract

El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) constituye un diagnóstico de exclusión que debe plantearse ante la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. Está asociado con mutaciones que provocan una disregulación del sistema del complemento e implica un pronóstico adverso y alto riesgo de progresión a enfermedad renal crónica. A continuación, presentamos el caso de un paciente con SHUa resaltando el efecto e importancia de la terapia biológica con el anticuerpo monoclonal eculizumab.

Síndrome hemolítico urémico en una mujer adulta mayor: reporte de caso y revisión de la literatura

“…En Colombia se han reportado casos de pacientes con diagnóstico de MAT; no obstante, cursan con púrpura trombocitopénica trombótica o con SHU atípico [15], y hasta el momento no se han documentado casos sobre SHU típico en adultos, y en niños en pocas ocasiones. Según la Asociación de Pacientes con Enfermedades del Complemento, tan solo 15 personas se han diagnosticado con SHU en el país [16], por lo que no hay datos suficientes sobre incidencia o prevalencia en nuestra población.…”

“…Realizar una diferenciación entre los distintos tipos de MAT es de vital im- portancia, ya que de ello dependerá el enfoque terapéutico [5,15]. El pilar del tratamiento se basa en el manejo intrahospitalario de soporte [23,26], que se debe enfocar en la administración de líquidos endovenosos de manera temprana, ya que reduce la tasa de compromiso a nivel del sistema nervioso central [9,13,17] y la necesidad de terapia de reemplazo renal, lo cual aumenta la supervivencia de los pacientes y evita las secuelas a largo plazo [8].…”