Síndromes mielodisplásicas: aspectos moleculares, laboratoriais e a classificação OMS 2008

Abstract

As síndromes mielodisplásicas (SMDs) IntroduçãoAs síndromes mielodisplásicas (SMDs) constituem um grupo heterogêneo de doenças hematopoéticas que acometem indivíduos de todas as idades, sobretudo adultos. [1][2][3][4] As SMDs são originadas no microambiente medular, a partir de uma mutação somática das células progenitoras hematopoéticas (stem cell), 3,5 o que leva a uma desordem nas vias de sinalização intracelular, resultando em um aumento da apoptose nessas células.6,7 Dessa forma, essa hemopatia caracteriza-se por hematopoese ineficaz, com displasia de uma ou mais linhagens celulares da medula óssea (MO), citopenias periféricas, 2,3 aumento do número de mieloblastos no sangue periférico (SP) e/ou MO 8,9 e instabilidade genética.2,3,5

Sobrevida e evolução leucêmica de portadores de síndromes mielodisplásicas

“…A doença pode progredir também de tal forma que os blastos leucêmicos tomam conta da medula óssea e evolui para um quadro de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) 5 . Por tempos, a doença foi conhecida como pré-leucêmica em razão dos casos que apresentaram evolução, porém, com as classificações internacionais para as SMD, realizadas inicialmente pelo Grupo Franco-AmericanoBritânico (FAB) e, após, pela Organização Mundial de Saúde (OMS), têm-se buscado desmistificar o caráter oncológico da doença, de forma a melhorar cada vez mais o diagnóstico e estratificar condutas terapêuticas para cada subtipo descrito [6][7][8][9][10] . Sabe-se que a incidência das SMD é crescente, de acordo com a idade, variando de 4,1 a 12,6 novos casos/100.000 habitantes/ano, com aumento para cerca de 90 novos casos/100.000 habitantes/ano na população com idade superior a 80 anos 11,12 .…”

Perfil das alterações hematológicas, citogenéticas e imunofenotípicas de pacientes com síndromes mielodisplásicas

“…Por a SMD-t apresentar um curso clínico mais agressivo, em 80% dos casos apresentam anomalias citogenéticas como -5, del(5q), -7, del(7q), del(13q), del(17p) e -18, por conta dos agentes alquilantes. Geralmente a medula óssea é hipercelular e heterogênea com a linhagem mielóide mais acometida, os marcadores são os anticorpos HLA-DR, CD33, CD13, CD11b, CD117, CD15, CD16 e CD45 (MORAES;et al, 2008).…”

“…As alterações específicas na SMD estão relacionadas a perda parcial ou total de um antígeno em 10% ou mais de uma da célula em uma população de interesse, outras alterações estão relacionadas a parada maturativa, assincronia na expressão de maturação de dois antígenos e presença de expressões desordenadas. A linhagem mais acometida na SMD é a mieloide, portanto, é necessário a investigação de marcadores de mieloblastos, como por exemplo os anticorpos HLA-DR, CD33, CD13, CD11b, CD117, CD15, CD16 e CD45 (MORAES;et al, 2008).…”

Uma Revisão Sistemática Integrativa De Simuladores De Chuva

“…absoluta e relativa de células CD34 Expressão de CD11b e/ou CD15 Perda da expressão de CD13, CD33 ou HLA-DR Expressão de antígenos linfóides (CD5, CD7, CD19 ou CD56) Diminuição da expressão de CD45 Aumento ou diminuição anormal da intensidade de CD34 Diminuição anormal da expressão de CD38 Aumento da expressão CD2++ Progenitores linfoides B CD34+ (CD34+/CD10+) Diminuição da contagem absoluta e relativa de células CD34+/da expressão entre HLA-DR, CD11b, CD13, CD14 e CD33 Perda da expressão de CD13, CD14, CD16 ou CD33 Expressão de CD34 ou CD56 Expressão de antígenos linfóides (com exceção do CD4) Anormalidades fenotípicas observadas em células hematopoiéticas na SMD por citometria de fluxo.Fonte:Moraes et al, 2008. …”

“…Nota-se que nos casos de SMD estas podem se apresentar morfologicamente de várias formas, passíveis de confusão e erros diagnósticos(LOPES;HASSERJIAN, 2019).Fonte:Moraes et al, 2008. …”