Síndromes mielodisplásicas: protocolo de exclusão

Magalhães, Sílvia Maria Meira; Lorand‐Metze, Irene

doi:10.1590/s1516-84842004000400006

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“…Os quadros clínicos são os mais diversos, podendo variar de situações de anemias leves e crônicas até aqueles com uma acentuada redução do número das células sanguíneas e aparecimento de blastos leucêmicos nas amostras medulares, constituindo os quadros mais agudos e graves. A doença pode progredir também de tal forma que os blastos leucêmicos tomam conta da medula óssea e evolui para um quadro de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) 5 . Por tempos, a doença foi conhecida como pré-leucêmica em razão dos casos que apresentaram evolução, porém, com as classificações internacionais para as SMD, realizadas inicialmente pelo Grupo Franco-AmericanoBritânico (FAB) e, após, pela Organização Mundial de Saúde (OMS), têm-se buscado desmistificar o caráter oncológico da doença, de forma a melhorar cada vez mais o diagnóstico e estratificar condutas terapêuticas para cada subtipo descrito [6][7][8][9][10] .…”

Section: Introductionunclassified

“…Por tempos, a doença foi conhecida como pré-leucêmica em razão dos casos que apresentaram evolução, porém, com as classificações internacionais para as SMD, realizadas inicialmente pelo Grupo Franco-AmericanoBritânico (FAB) e, após, pela Organização Mundial de Saúde (OMS), têm-se buscado desmistificar o caráter oncológico da doença, de forma a melhorar cada vez mais o diagnóstico e estratificar condutas terapêuticas para cada subtipo descrito [6][7][8][9][10] . Sabe-se que a incidência das SMD é crescente, de acordo com a idade, variando de 4,1 a 12,6 novos casos/100.000 habitantes/ano, com aumento para cerca de 90 novos casos/100.000 habitantes/ano na população com idade superior a 80 anos 11,12 . Porém, a sobrevida desses pacientes não é bem definida, principalmente em relação a dados nacionais [11][12][13] .…”

Section: Introductionunclassified

“…Sabe-se que a incidência das SMD é crescente, de acordo com a idade, variando de 4,1 a 12,6 novos casos/100.000 habitantes/ano, com aumento para cerca de 90 novos casos/100.000 habitantes/ano na população com idade superior a 80 anos 11,12 . Porém, a sobrevida desses pacientes não é bem definida, principalmente em relação a dados nacionais [11][12][13] . Nesse sentido, devido à inexistência de estudos sobre sobrevida e evolução leucêmica dos pacientes portadores de SMD no Brasil, objetivou-se caracterizar e estimar a sobrevida e evolução leucêmica de pacientes acompanhados em um Serviço de Referência.…”

Section: Introductionunclassified

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Sobrevida e evolução leucêmica de portadores de síndromes mielodisplásicas

2013

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Cad. Saúde Colet., 2013, Rio de Janeiro, 21 (2): 154-9 154 Artigo Original ResumoAs síndromes mielodisplásicas constituem um grupo de doenças de ordem clonal hematopoética evidenciadas por estudos em todo o mundo. A estimativa de sobrevida dos pacientes e de casos que apresentam evolução leucêmica requer investigação na população brasileira, pois não se conta com nenhum dado dessa natureza. Assim, este estudo objetivou caracterizar e estimar a sobrevida e evolução leucêmica de portadores de síndromes mielodisplásicas acompanhados em um serviço de referência. Trata-se de um estudo de coorte retrospectiva realizada de janeiro de 2000 a dezembro de 2010. Para análise descritiva foi utilizado o programa Epi Info 2002, versão 3.5.2, e para os cálculos das probabilidades de sobrevida foi empregado o método de Kaplan-Meier pelo uso do programa Statistic Package for Social Sciences (SPSS), versão 10.0. Os cálculos da probabilidade de associação entre as características analisadas e o gênero foram realizados pelos testes do qui-quadrado de tendência, de Fisher, Mann Whitney, e de Log Rank. O nível de significância considerado foi de 0,05. O trabalho foi aprovado em seus aspectos ético e metodológico pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL), sob o Protocolo n. 432/10. Dos 29 pacientes selecionados, houve predomínio de idosos, do sexo masculino, com baixa escolaridade. Apresentaram baixa probabilidade acumulada de sobrevida e índices de evolução leucêmica em torno de 27%, sem nenhum resultado satisfatório para o tratamento quimioterápico, bem como nenhuma indicação de transplante de medula óssea como possibilidade de cura. Fazem-se necessárias pesquisas com populações maiores para caracterização em todo território nacional.Palavras-chave: análise de sobrevida; prognóstico; pré-leucemia; anemia refratária; anemia refratária com excesso de blastos; epidemiologia. AbstractMyelodysplastic syndromes constitute a group of clonal hematopoietic diseases shown by studies all around the world. The survival estimation of the patients and the cases presenting leukemic evolution demand investigation in the Brazilian population, as there's no data with regard to this theme. Thus, this study aimed to characterize and estimate the survival and leukemic evolution of patients with myelodysplastic syndromes followed up in a reference service. This is a retrospective cohort study carried out from January 2000 to December 2010. The software Epi Info 2002, version 3.5.2, was used for descriptive analysis, and for the calculations of survival probabilities the Kaplan-Meier method was employed through the software Statistic Package for Social Sciences (SPSS), version 10.0. The calculations of the association probability between the characteristics analyzed and gender were performed using the chi-square for trend, Fisher, Mann Whitney, and Log Rank tests. The significance level was 0.05. The ethical and methodological aspects of the study were approved by the Research Ethics Committee of HUOL, under the Protoc...

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Section: Introductionunclassified

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Sobrevida e evolução leucêmica de portadores de síndromes mielodisplásicas

2013

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“…2,3 Para o diagnóstico de SMD deve-se excluir a presença de doenças não clonais que possuam características semelhantes às observadas na SMD.direto, deficiência de CD55 e CD59, disfunções metabólicas por insuficiência hepática ou renal; e sorologia para hepatite B e C, Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) e fator antinuclear (FAN). 3,56 São considerados fatores de exclusão absolutos a exposição recente a agentes tóxicos ou compostos citostáticos, a deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico e o uso recente de fatores de crescimento hematopoético.…”

Section: Aspectos Laboratoriais No Diagnóstico De Smdunclassified

Síndromes mielodisplásicas: aspectos moleculares, laboratoriais e a classificação OMS 2008

Moraes¹,

Licínio²,

Pagnussat³

et al. 2009

Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

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As síndromes mielodisplásicas (SMDs) IntroduçãoAs síndromes mielodisplásicas (SMDs) constituem um grupo heterogêneo de doenças hematopoéticas que acometem indivíduos de todas as idades, sobretudo adultos. [1][2][3][4] As SMDs são originadas no microambiente medular, a partir de uma mutação somática das células progenitoras hematopoéticas (stem cell), 3,5 o que leva a uma desordem nas vias de sinalização intracelular, resultando em um aumento da apoptose nessas células.6,7 Dessa forma, essa hemopatia caracteriza-se por hematopoese ineficaz, com displasia de uma ou mais linhagens celulares da medula óssea (MO), citopenias periféricas, 2,3 aumento do número de mieloblastos no sangue periférico (SP) e/ou MO 8,9 e instabilidade genética.2,3,5

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“…Rarely, spontaneous remission occurs (10% to 15% of cases) or transformation to acute myeloid leukemia. (3,9,13,14) …”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended in Belém, Pará, Brazil

Junior¹,

Cardoso²,

Rocha³

et al. 2010

Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

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Background Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a hematological disease with complex physiopathology. It is genetically characterized by a somatic mutation in the PIG-A gene (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class A), in which the best known antigens are DAF (decay accelerating factor or CD55) and MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis or CD59). Objective To determine the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended at the HEMOPA foundation from November 2008 to July 2009. Method Thirty patients, with ages ranging from two to 79 years old and suspected of having paroxysmal nocturnal hemoglobinuria were examined. All patients were immunophenotyped by flow cytometry for the CD5, CD59, CD16 and CD45 antigens. Results Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was identified in nine of the thirty patients investigated. Another 3 cases had inconclusive results with CD59-negative labeling only for neutrophils. The highest frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients (7/9) and inconclusive cases (2/3) were between 19 years old and 48 years old, with a median of 28 years. Conclusion These results show the importance of flow cytometry to identify cases in which patients are deficient in only one antigen (CD59).

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Síndromes mielodisplásicas: protocolo de exclusão

Abstract: Artigo / ArticleAs síndromes mielodisplásicas (SMD) Rev. bras. hematol. hemoter. 2004;26(4):263-267.

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Sobrevida e evolução leucêmica de portadores de síndromes mielodisplásicas

Sobrevida e evolução leucêmica de portadores de síndromes mielodisplásicas

Síndromes mielodisplásicas: aspectos moleculares, laboratoriais e a classificação OMS 2008

Frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended in Belém, Pará, Brazil

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