Sonographic diagnosis of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly Syndrome: a report of two cases

Mishra, Neetika; Ng, Stanley

doi:10.1002/j.2205-0140.2014.tb00238.x

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“…La población incluida presenta una edad media al diagnóstico de 16,8 años (0 a 53 años). Un reporte de caso de diagnóstico ecográfico antenatal (54), 4 de diagnóstico neonatal (22,26,38,50), 12 entre 1 y 12 años (28,37,48,51 ,52,59,61,66,73,78,80,82), 26 entre 13 y 19 años (27,29,30,32,39,41,42,(44)(45)(46)(47)49,55,56,58,60,63,(68)(69)(70)(71)(72)74,76,77,79) y 15 reportes de mayores de 20 años (31,(33)(34)(35)(36)40,43,53,57,62,64,65,67,75,81).…”

Section: Resultsunclassified

“…A continuación, se exponen las características clínicas presentadas por las pacientes adultas con SHWW. El síntoma más frecuente es dismenorrea, con en el 64 % de los casos (12)(13)(14)(15)(17)(18)(19)(20)24,28,29,36,39,(41)(42)(43)49,51,53,60,(63)(64)(65), seguida de dolor pélvico con el 35,2 % de los casos (9,11,13,16,20,27,28,32,34,40,44,46,47,52,58,(60)(61)(62)66,(70)(71)(72)(73)(74)(76)(77)…”

Section: Resultsunclassified

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Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura

Gutiérrez-Montufar

Zambrano-Moncayo

Otálora-Gallego

et al. 2021

Rev. Colomb. Obstet. Ginecol.

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Objetivo: presentar un reporte de caso de síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) y hacer una revisión de la literatura para determinar los hallazgos clínicos e imagenológicos en estas pacientes. Materiales y métodos: se presenta el caso de una mujer de 16 años que consultó, en un hospital de las fuerzas militares en Bogotá, por dolor pélvico recurrente, su diagnostico final fue SHWW. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en las diferentes bases de datos, revisiones sistemáticas, cohortes, series de casos y reportes de casos en pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad, se obtuvo información sobre las características de presentación clínica, y las tecnologías diagnósticas más frecuentemente utilizadas. Se hace resumen narrativo de los hallazgos. Resultados: se incluyeron 77 publicaciones, un total de 676 pacientes. Los síntomas más frecuentes fueron dismenorrea (63,9 %), seguido de dolor pélvico (35,2%). Las tecnologías diagnósticas más utilizadas fueron el ultrasonido pélvico en un 92,1% y la resonancia magnética nuclear en un 74,6% de los casos. La histeroscopia y laparoscopia son poco utilizados en el diagnóstico. Conclusión: el SHWW es una entidad poco frecuente, debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la histeroscopia en estas pacientes.

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Section: Resultsunclassified

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura

Gutiérrez-Montufar

Zambrano-Moncayo

Otálora-Gallego

et al. 2021

Rev. Colomb. Obstet. Ginecol.

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“…El diagnóstico es clínico e imagenológico. Inicialmente puede ser llevada a cabo ecografía pélvica abdominal por su disponibilidad y relativo bajo costo (15,16) . La resonancia magnética juega un papel importante en la caracterización el útero didelfo, la hemivagina obstruida y la agenesia renal ipsilateral.…”

Section: Discussionunclassified

Síndrome de OHVIRA, a propósito de un caso

Gaitán-Guzmán

Acosta-Aragón

2020

Univ. Salud

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Introducción: El síndrome de obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA, por sus siglas en inglés) o también llamado síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una rara malformación mulleriana que consiste en la presencia de útero didelfo, obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral. La incidencia de malformaciones mullerianas son del 2 al 3%, y la menos común es el síndrome de OHVIRA. Objetivo: Descripción de un caso excepcional de alteraciones mullerianas poco conocido. Presentación del caso: Adolescente de 14 años con historia de dolor pélvico, dismenorrea e infecciones urinarias a repetición. Se estudió con gammagrafía renal que reveló agenesia renal derecha y resonancia magnética pélvica que mostró útero didelfo con hematocolpos derechos. Se confirmaron los hallazgos por laparoscopia diagnóstica. Conclusiones: Este síndrome es poco conocido. Debe sospecharse en casos de agenesia renal, dolor pélvico crónico y alteraciones menstruales en pacientes postpuberes. El abordaje es multidisciplinario.

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“…The OHVIRA syndrome results from anomalous development of both the Mullerian and the Wolffian ducts [5]. On the side where the Wolffian duct is absent, Mullerian duct is displaced laterally and fails to fuse with the contralateral Mullerian duct leading to uterine didelphys [6]. The displaced Mullerian duct leads to an obstructed hemivagina as it cannot come in contact with urogenital sinus and contralateral Mullerian duct which fuses with urogenital sinus normally leads to development of vagina [6].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Ultrasound may reveal two uterine cavities with collection in one due to hematometra and hematometra. A well-defined, unilocular or multilocular, cystic masses containing diffuse, homogeneous, low-level internal echoes may be seen in associated endometriosis [6]. As ultrasound is investigator-dependent, diagnosis may be missed.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Minimally Invasive Endoscopic Approach for Management of OHVIRA Syndrome

Kriplani

Dalal²,

Kachhawa

et al. 2019

J Obstet Gynecol India

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Background Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is an uncommon entity characterized by uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis (also called OHVIRA syndrome). Due to rarity and varied presentations, often correct diagnosis is missed out during work up, leading to management problems. We describe our dependence on detailed preoperative work up and minimally invasive endoscopic approach in management of the eight patients of OHVIRA syndrome. Methods In this retrospective case series study, eight patients of OHVIRA syndrome were managed from January 2012 to March 2018 with the help of improved imaging facility and diagnostic work up. Precise diagnosis helped in adopting minimally invasive approach in management. Patients were reviewed, focusing on presentation, radiologic findings and surgical management.Results Median age at diagnosis was 19 years (range 13-41 years). Abdominal pain and dysmenorrhea were the main presenting complaint. All patients except one had associated ipsilateral renal agenesis. Surgical excision of the obstructed hemivaginal septum and hematometra drainage was the main treatment. In seven patients, vaginoscopic resection of vaginal septum was done with resectoscope except one 41-year-old patient, where resection of vaginal septum was performed laparoscopically along with hysterectomy. Conclusion Vaginoscopic resection of obstructed hemivaginal septum is an effective method. Management has shifted to minimally invasive approach due to improved imaging, precise preoperative diagnosis and proper understanding of the disease.

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Sonographic diagnosis of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly Syndrome: a report of two cases

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Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura

Síndrome de OHVIRA, a propósito de un caso

Minimally Invasive Endoscopic Approach for Management of OHVIRA Syndrome

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