El nevo de Spitz (NS) es una neoplasia melanocítica benigna de aparición más común en niños y jóvenes de raza caucásica. Su etiopatogenia es desconocida, pero se ha asociado a factores genéticos, hormonales, inmunológicos y ambientales. Clínicamente se manifiesta como una pápula con forma de cúpula, simétrica, bien definida, de consistencia firme, pequeño tamaño y color variable (carne, rosa, rojo o marrón) que se localiza más frecuentemente en cabeza, cuello y extremidades inferiores. Sus variantes clínicas incluyen el nevo de Reed, el NS desmoplásico, el NS polipoide, el NS verrucoso y la aparición de NS múltiples.
La amplia morfología clínica del NS y las similitudes con el melanoma hacen que el diagnóstico de esta entidad sea un desafío. La integración de hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos permite distinguir entre lesiones melanocíticas benignas y malignas. Los patrones dermatoscópicos más característicos del NS son el patrón de estallido de estrellas, el patrón globular con despigmentación reticular y el patrón vascular punteado. Microscópicamente, el NS clásico se observa como una lesión simétrica, bien delimitada, formada por melanocitos fusiformes dispuestos en nidos verticales en la epidermis, con presencia de cuerpos de Kamino, pigmento granular superficial y ausencia de mitosis atípicas.
El manejo del NS dependerá de las características de riesgo de lesiones spitzoides atípicas o de melanoma. Las lesiones típicas del NS pueden recibir el seguimiento clínico, mientras que aquellas que evidencien un potencial de malignidad indeterminado o alto deberán ser extirpadas quirúrgicamente.
Se presenta una revisión del nevo de Spitz con la finalidad de identificar su presentación clínica, hallazgos dermatoscópicos e histopatológicos característicos, para proporcionar al médico las herramientas necesarias para un diagnóstico y manejo adecuado que permita descartar la posibilidad de neoplasias melanocíticas malignas.