Spontaneous aortic rupture during pregnancy

Abstract

Az aortadissectio ritka kórkép. A 40 évnél fi atalabb nőkben kialakuló aortadissectiók 50%-a várandósság alatt jelentkezik. A szerzők közleményükben a terhesség harmadik trimeszterében járó multipara esetét ismer tetik, akinél hirtelen halál következett be, amelynek hátterében az aorta ascendens rupturáját igazolta a boncolás. Az esetet ér-dekessé teszi, hogy a beteg családjában már előfordult hasonló megbetegedés. A szerzők ismertetik a tüneteket, a háttérben álló esetleges genetikai eltéréseket és áttekintik a nemzetközi irodalomban előforduló hasonló eseteket is. Orv. Hetil., 2011, 152, 929-933. Kulcsszavak: aortadissectio, aneurizma, várandósság Spontaneous aortic rupture during pregnancyAortic dissection is a rare entity. Half of the aortic dissection cases occur during pregnancy in women under the age of 40. The authors report a case of a multiparous woman at the third trimester of her sixth pregnancy, who died from a sudden and intractable cardiovascular shock. Autopsy revealed the dissection of the ascending aorta. The case is interesting, especially because in the pregnant woman's family it was not the fi rst sudden death during pregnancy. Authors review the relevant literature regarding the symptoms and the genetic basis of this rare but potentially lethal complication of pregnancy. Orv. Hetil., 2011, 152, 929-933. Keywords: aortic dissection, aneurysm, pregnancy (Beérkezett: 2011. április 8.; elfogadva: 2011. április 19.) A várandósság alatt fellépő akut aortadissectio rendkívül ritka kórkép, különösen fi atal nők esetében. A kötő-szöveti rendszer öröklött megbetegedései, mint például a Marfan-szindróma, illetve az aortabillentyű fejlődési rendellenességei fokozott kockázatot jelentenek a betegség kialakulása szempontjából, de nem elhanyagolhatóak a háttérben a familiárisan előforduló génmutációk okozta megbetegedések sem [1]. Marfan-szindrómában nem szenvedő fi atal nőknél kialakult aortadissectiók többsége várandósság alatt jelentkezik. A 40 éves kor alatti nőknél jelentkező aneurizmarepedések több mint 50%-a kapcsolódik terhességhez [2]. Várandósságban az aorta ascendensre lokalizálódó dissectio a leggyakoribb (DeBakey I-es, illetve II-es típus). A szövettani vizsgálatok során az érfalban nem találtak terhességre specifi kus szöveti elváltozásokat, és a klinikai tüneteket sem módosítja a várandósság. Az elmúlt évtizedekben az aortadissectiók túlélési esélyei a jobb diagnosztikai és operatív lehetőségek miatt ugyan javulnak, de még napjainkban is igen jelentős anyai és magzati halálozással kell számolnunk. EsetbemutatásA várandósságának 32. hetében lévő, 44 éves asszony szülészeti anamnézisében egy korai spontán vetélés, 2 spontán hüvelyi szülés és két császármetszés szerepelt érett magzatokkal. Utóbbiak beilleszkedési rendellenesség, illetve fenyegető intrauterin magzati asphyxia miatt történtek. A gravida belgyógyászati betegséget felvételekor nem említett, a korábbiakban tonsillectomián, appendectomián, laparoszkópos cholecystectomián és méhnyakplasztikán esett át szövődmény nélkül. Családi...

Aortic disease as a plausible cause of maternal mortality: a new reality

“…Расслаивание аорты чаще встречается при генетических заболеваниях, сопровождающихся поражением эластической оболочки аорты, таких как синдромы Марфана, Элерса-Данло, Лоеса-Дитца и Тюрнера, но может быть также осложнением высокой артериальной гипертензии при преэклампсии или коарктации аорты [14,15]. В современной литературе встречаются описания спонтанного РА у здоровых пациенток [16][17][18], а также у бере-менных с системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка) [19]. На рис.…”