Stiff-Person Syndrome: A Treatment Update and New Directions

Ortíz, Juan Fernando; Ghani, Mohammad R; Cox, Álvaro Morillo; Tambo, Willians; Farah, Bashir; Wirth, Martín; Moya, G. Fernández

doi:10.7759/cureus.11995

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“…Importa não esquecer o tratamento da neoplasia subjacente, nos casos de síndromes paraneoplásicas, que, se bem-sucedido, permite a resolução completa dos sintomas neurológicos associados. 35,36 Além do tratamento farmacológico, a SPS implica uma abordagem multidisciplinar, incluindo Neurologia, Psiquiatria, Psicologia e Fisiatria (Tabela 3). 35,36…”

Section: Tratamentounclassified

“…35,36 Além do tratamento farmacológico, a SPS implica uma abordagem multidisciplinar, incluindo Neurologia, Psiquiatria, Psicologia e Fisiatria (Tabela 3). 35,36…”

Section: Tratamentounclassified

“…Esquema terapêutico proposto na literatura. 35,36 A com propriedades anticonvulsivantes, ansiolíticas e re-…”

Section: Benzodiazepinasunclassified

“…Formas de administração, mecanismos de ação e efeitos adversos dos fármacos/terapêuticas utilizados na SPS. Adaptado de3,35,36…”

unclassified

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Síndrome de Stiff-Person: Revisão

Azevedo¹

2024

Sinapse

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A síndrome de stiff-person é uma doença autoimune neurológica rara, que se manifesta por rigidez muscular progressiva e espasmos dolorosos, com envolvimento predominante dos músculos axiais e proximais dos membros. A maioria dos doentes apresenta anticorpos dirigidos à descarboxilase do ácido glutâmico, o passo limitante na produção do neurotransmissor inibitório ácido gama-aminobutírico. A síndrome de stiff-person paraneoplásica associa-se frequentemente a anticorpos anti-anfifisina e a carcinoma da mama. O tratamento com fármacos que aumentam o tónus GABAérgico, incluindo a classe das benzodiazepinas, combinado com imunoterapia pode melhorar os sintomas neurológicos, no entanto, o prognóstico é imprevisível e a recuperação espontânea é rara.A literatura relativa a este assunto ainda é escassa e, por se tratar de uma entidade rara, é pouco reconhecida e provavelmente subdiagnosticada. Este artigo de revisão descreve as principais atualizações e sistematiza a informação existente acerca deste tema.

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Section: Tratamentounclassified

“…35,36 Além do tratamento farmacológico, a SPS implica uma abordagem multidisciplinar, incluindo Neurologia, Psiquiatria, Psicologia e Fisiatria (Tabela 3). 35,36…”

Section: Tratamentounclassified

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Síndrome de Stiff-Person: Revisão

Azevedo¹

2024

Sinapse

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“…A series of cryptogenic cases have also been described, in which the patients were seronegative, and as such, a link between immunological mechanism and the specific neurological manifestation could not be found [ 12 ]. As a general rule, stiff-person syndrome appears to be more frequent in women than in men [ 13 ].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

COVID-19 Still Surprising Us—A Rare Movement Disorder Induced by Infection

Sîrbu¹,

Popescu²,

Ștefan

et al. 2022

Brain Sciences

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Background: Many neurological manifestations are part of COVID-19 infections, including movement disorders, but a clinical picture closely resembling stiff-person syndrome has not yet been described. Case presentation: We report a case of a stiff-person-like syndrome in the context of COVID-19 infection. A 79-year-old woman, with no prior history of diseases, presented global reversible stiffness associated with SARS-CoV-2 infection. We aim to shed light on several particularities regarding this clinical picture and its evolution in close relationship with the infectious disease progression, with full regression of symptoms and signs once the infectious process ceased. The impairment of speech and motility caused the wrong diagnosis of stroke in the Emergency Room. In addition, we would also like to emphasize the concomitant rhabdomyolysis, closely linked to the grade of muscle rigidity. Conclusions: We would like to raise awareness regarding this clinical setting and its association with SARS-COV-2 infection, to aid in its future recognition and management. To our knowledge, this is the first case of a stiff-person-like syndrome to be described in association with COVID-19 infection.

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