Syndrome de Sweet: étude clinique et natomopathologique sur 5 ans

Abstract

Le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire rare à expression cutanée prédominante, appartenant au groupe des dermatoses neutrophiliques. Il est caractérisé par le polymorphisme de son expression clinique et la diversité des maladies qui peuvent lui être associées. Le but de ce travail était d’étudier les particularités cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de Sweet. Nous rapportons une étude rétrospective et descriptive de 25 cas de syndrome de Sweet observés dans les services de dermatologie et d'anatomie pathologique du centre hospitalier universitaire de Fès sur une période de 5 ans. Notre série était constituée de 5 hommes et de 20 femmes avec un sex-ratio (hommes/femmes) de 0,25. L’âge moyen des patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 11 à 75 ans. Des maladies associées étaient retrouvées chez 17 patients: hémopathies (deux cas), tumeur solide (1cas), maladie chronique de l'intestin (1cas), tuberculose (1 cas), diabète (trois cas) et infections (9 cas). Deux patientes étaient enceintes au moment du diagnostic. Les manifestations cutanées étaient polymorphes avec atteintes muqueuses dans deux cas. Les lésions siégeaient le plus souvent au niveau acral. Histologiquement, le derme était le siège d'un infiltrat dense et diffus riche en polynucléaires neutrophiles dans tous les cas. Une inflammation de la paroi des vaisseaux étaient observées dans trois cas. Le syndrome de Sweet peut être révélateur ou précéder des maladies associées, ce qui impose une surveillance rigoureuse et prolongée.

Lingual location of Sweet's syndrome: A case report

“…Biological abnormalities include an accelerated sedimentation rate (ESR) higher than 20 mm in the first hour, elevation of C-reactive protein (CRP), and neutrophilic hyperleukocytosis [4]. Histology reveals a diffuse infiltrate of mature neutrophils typically located in the superficial dermis [3]. The presence of a vasculitis is no longer a criterion for eliminating the diagnosis, fibrinoid necrosis of the vessel wall and leukocytoclastic can be observed in forms typical of SS.…”

“…I) [9][10][11]. The treatment of SS is based on anti-inflammatory drugs that allow a rapid regression of symptoms and mucocutaneous lesions [3]. Other treatments described as effective can be administered depending on the clinical situation, such as colchicine, dapsone, ciclosporin, anti-interleukin-1 and anti-tumor necrosis factor [6].…”

“…Sweet's syndrome (SS) or acute febrile neutrophilic dermatosis was first described by Robert Douglas Sweet in 1964 [1,2] as a rare inflammatory disease with predominantly cutaneous expression, belonging to the group of neutrophilic dermatoses [3]. Its incidence is more frequent in women and predominates in middle age.…”

“…The pathophysiological mechanisms of SS are probably multifactorial but remain poorly elucidated [2,6]. Association with infectious diseases, autoimmune diseases, neoplasias or drugs argues in favor of a hypersensitivity reaction involving cytokines, interferon gamma and TNF for neutrophil activation and recruitment [3]. SS may occur places that have received pressure and trauma [4], these pathogenesis remains a hypothesis described in the literature [3,4].…”