Systematisierter ichthyosiformer Naevus

Abstract

Der neunj~hrige Knabe, der die zu beschreibende Hautaffektion im Gesichte darbot, suchte das Prager jiidische allgemeine Krankenhaus wegen einer seit vielen Jahren bestehenden Tuberkulose des reehten Kniegelenkes auf, die vor ungef~hr 2 Jahren zu einer hnkylose dieses Gelenkes gefiihrt hatte, wodurch er ein ,,Bodenkriecher" geworden war. Die Hautaffektion, welche seit der Geburt im gleichen Ausmal~e besteht und welche sonst in der Familie des Knaben nicht beobachtet wurde (er ist das einzige Kind), bot also eigentlich einen Nebenbefund dar.Der Naevus ist auf die linke Kopf-und Gesichtsh~lfte beschr~nkt, his auf einen spi~ter zu beschreibenden Herd, der in der Mittellinie des Halses knapp iiber dem Jugulum gelegen ist.Die linke behaarte Kopfseite ist eingenommen yon einem zusammenhiingenden Herd, der yore Wirbel 1)is an die Stirnhaargrenze reicht und sich yon dort aas in einem zungenfSrmigen Fortsatz fiber die Stirn bis zur l~litte der linken Augenbraue fortsetzt. Der Herd begrenzt sieh median genau in der Mittellinie and bildet an ~ler Stirnhaargrenze eine -nach links einspringende Zaeke, wodureh der vorerw~hnte zungenfSrmige Lappen eine sehm~lere Basis bekommt. Naeh au~en reieht der Herd bis in die Gegend des Tuber parietale and l~l~t deutlieh zwei Teile erkennen, die, mit einander in innigem Zusammenhang, darch eine Furehe yon einander getrennt sind. Am ~ul~eren Ende dieser Furehe bildet der Herd wieder eine einspringende Zaeke undes setzt sich dann sein Rand in schwaeh naeh aal~en konvexem Kontur fort.

The Epidermal Nevus Syndrome

“…9.-A 27-year-old Negro woman had an asymptomatic linear epidermal nevus involving her neck and occiput since birth. Unusually short fifth fingers bilaterally have been present all of her life.…”