Os Hormônios Tireoidianos são fundamentais para o crescimento e desenvolvimento de vários órgãos e tecidos de vertebrados e, embora os mecanismos fisiopatológicos da perda auditiva no hipotireoidismo não estejam totalmente estabelecidos, estudos indicam que alterações auditivas podem ocorrer em 20% das crianças com Hipotireoidismo Congênito (HC) e as anormalidades da audição permanecem mesmo quando são tratadas. Objetivo: Analisar a audição de lactentes com Hipotireoidismo Congênito por meio de avaliação eletrofisiológica e comportamental, considerando a idade, sexo, orelha direita e esquerda e níveis de hormônios de TSH e T4 livre. Metodologia: A amostra foi constituída por 22 crianças do grupo Hipotireoidismo Congênito (GHC) e 16 crianças do grupo controle (GC) sem doença tireoidea, ambos os grupos com idade de 0 a 24 meses. A avaliação audiológica foi constituída por testes eletrofisiológicos, eletroacústicos e comportamentais, como os Potenciais Evocados Auditivos de Tronco Encefálico (PEATE), Emissões Otoacústicas Transientes (EOAT), supressão das EOAT, timpanometria, observação das respostas comportamentais com sons calibrados e não calibrados. Resultados: O GHC apresentou menor amplitude das EOAT e supressões das emissões quando comparado ao GC. Houve correlação negativa para os níveis de hormônios do TSH e T4 livre com os resultados do PEATE para a latência da onda V a 60 dB e interlatência I-III a 80 dB. O GHC apresentou desempenho estatisticamente inferior para as observações das respostas comportamentais com sons calibrados e não calibrados. Conclusão: A partir da análise dos resultados obtidos na avaliação audiológica pode-se concluir que as crianças com hipotireoidismo congênito do nosso estudo apresentaram amplitude diminuída nas Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes, o que pode revelar alterações cocleares com funcionamento prejudicado das células ciliadas externas. Além disso, apresentaram desenvolvimento auditivo prejudicado.