The Importance of Immunological Disorders in the Pathogenesis of Lichen Sclerosus in Pediatric Patients: A Systematic Review

Abstract

Lichen sclerosus (LS) is defined as a chronic mucocutaneous inflammatory disease with a localization predominantly to the anus and genitals (vulvar sclerosus (VLS)). Pediatric lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory skin condition with predilection for the anogenital area that if untreated can lead to scarring. Vulvar LS is characterized by two peaks in incidence: it occurs in prepubertal girls and in postmenopausal women. To date, several mechanisms and risk factors have been proposed in the pathogenesis of pediatric vulvar LS; however, the etiology of this condition is still not fully understood and constitutes a challenge for scientists and clinicians. The presented research aimed to systematically review the existing literature on the pathogenesis of pediatric LS and to identify possible underlying autoimmune mechanisms and molecular networks. The clinical presentation of pediatric lichen sclerosus and available treatment modalities are also presented to acquaint a broader audience with this underdiagnosed and undertreated condition. As a result of our review, we discuss several potential mechanisms, molecules, and pathways that have been recognized in this disease. The purpose of our review was also to summarize what we can induce in further studies, which will ultimately help to identify the mechanism responsible for the disease and aid in the development of new, more effective treatment strategies for diagnosis and treatment by clinicians and researchers.

Lichen sclerosus im Kindes- und Jugendalter

“…Bezüglich der initialen Therapie mit hochpotenten Glukokortikoiden gibt es ausreichende Evidenz. Allerdings sind effektive Therapiekonzepte in der Erhaltungs- und Langzeittherapie des VLS im Kindes- und Jugendalter noch unzureichend etabliert 5 , 6 .…”

“…Bei 74 % der Betroffenen finden sich Autoantikörper gegen extrazelluläres Matrixprotein 1 (ECM1) 7 , auch verschiedene veränderte immunologische Signalwege wurden detektiert. Ein spezifischer Autoantikörper oder Biomarker für VLS konnte bislang allerdings noch nicht gefunden werden und ist nach wie vor Forschungsgegenstand 6 , 8 . Eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen ist mittlerweile gut belegt.…”

“…Ob sich aus den Erkenntnissen bezüglich der immunologischen Prozesse bei der Entstehung des LS/VLS zukünftige Therapieansätze ableiten lassen, bedarf weiterer Forschung 6…”

“…Auch eine mögliche Infektassoziation wurde vielfach untersucht. Ein Zusammenhang mit einer Infektion mit HPV (Humanes Papillomavirus) oder Borrelia burgdorferi ist umstritten [6,17]. Aktuell gibt es Hinweise darauf, dass eine intestinale und kutane Dysbiose die Entstehung eines VLS begünstigen könnten [5,18].…”

Pediatric vulvar lichen sclerosus: Does it resolve or does it persist after menarche?

“…The disease follows a chronic, relapsing course and can evolve into vulvar squamous cell carcinoma (VSCC) in up to 21% of cases, 4 supporting the need for lifelong periodic follow‐up. To date, the etiology of VLS is not fully known, although autoimmunity is thought to play an important role 1,5–7 …”