ZusammenfassungDas Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine neutrophile Dermatose unklarer Genese,
die sowohl in Assoziation zu hämatologischen und neoplastischen
Systemerkrankungen, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und
autoinflammatorischen Syndromen als auch idiopathisch auftreten kann. Sowohl die
Diagnosestellung wie auch die Therapie des PG stellen aufgrund seiner
Seltenheit, des Fehlens großer randomisierter kontrollierter Studien und
der unzureichend verstandenen Pathogenese eine Herausforderung in der klinischen
Praxis dar. Diese Übersichtsarbeit beschreibt und diskutiert aktuelle
Erkenntnisse, die das PG als autoinflammatorische Erkrankung beschreiben. Durch
eine Dysregulation von T-Lymphozyten und myeloiden Zellen wie den neutrophilen
Granulozyten kommt es zur Entstehung von Pusteln und
großflächigen Ulzera. Klassische Therapieansätze
umfassen eine anti-inflammatorische topische Therapie, eine Analgesie sowie die
systemische Gabe von Immunmodulantien oder -suppressiva. Neuere, bisher nicht
zugelassene Therapieoptionen sind der Einsatz von Biologika und
JAK-Inhibitoren.