The Update of Treatment for Primary Intestinal Lymphangiectasia

Abstract

Intestinal lymphangiectasia is a rare disease which is causing protein-losing enteropathy. Treatment of intestinal lymphangiectasia can be a challenge for clinicians because of the lack of specific guidelines regarding pharmacological indications. We sought to introduce a diagnostic approach and suggest guidelines for treatment. After exclusion of secondary intestinal lymphangiectasia, magnetic resonance lymphangiography is a promising tool for the assessment of abnormal lymphatic lesions in primary intestinal lymphangiectasia. Determining the extent of the lesion provides direction for treatment options. Focal short-segment intestinal lymphangiectasia can be treated via intestinal resection or radiologic embolization after dietary therapy failure. Diffuse intestinal lymphangiectasia and extensive lymphangiectasia should be treated with several drugs with a full understanding of their mechanisms.

Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Canine Intestinal Lymphangiectasia: A Comparative Review

“…Thus, IL could be missed if only the villi are examined [ 60 ]. Similarly, in some cases of CD and PIL, dilated lymphatics are identified in the deeper mucosa, submucosa, and muscularis layers of the intestine, but not in the superficial mucosa/villous lacteals [ 62 , 63 , 64 ]. A more recent study evaluated for IL by labeling LECs with IHC in full-thickness small intestinal biopsies of dogs with lymphoplasmacytic enteritis (LPE) and lipogranulomatous lymphangitis (LGL).…”

Modern Treatment Principles for Children with Primary Intestinal Lymphangiectasia: Observational Studies Systematic Review

“…Систематизировать и обобщить актуальные данные о случаях ПИЛ за последние 10 лет, определить современные принципы лечения для оказания своевременной медицинской помощи. [4]. При локализованной форме ПИЛ проводились резекция пораженной части кишечника или эмболизация лимфатических сосудов.…”

“…Октреотид является аналогом соматостатина, который уменьшает спланхнический кровоток (в органах желудочно-кишечного тракта), перистальтику кишечника и всасывание триглицеридов [4,5]. Таким образом, он может быть оптимально использован пациентами только с поражением лимфатических сосудов кишечника.…”

“…Сиролимус влияет непосредственно на лимфатические сосуды, но не путем контроля лимфотока, а действием на лимфатические эндотелиальные клетки. Препарат ингибирует mTOR, что приводит к блокаде передачи сигнала, подавляющего лимфатический рост и пролиферацию [4,5].…”

“…Tatiana V. Turti: manuscript concept, manuscript composition, manuscript final revision, final approval for publication. [4] Fig. 3.…”