Resumen. El recuento plaquetario elevado es un signo de una variedad de trastornos que pueden conllevar a cuadros graves o significar enfermedades subyacentes, como el cáncer o enfermedades inflamatorias. Por ello es importante determinar la etiología de la trombocitosis para evaluar el riesgo e indicar el tratamiento adecuado. Objetivo. Investigar las causas asociadas a la trombocitosis mediante una revisión sistemática de la literatura. Método. De acuerdo a las pautas de PRISMA se realizó una revisión sistemática. La búsqueda utilizó la base de datos de PubMed, SCOPUS y Springer. La búsqueda incluyó palabras clave y los operadores booleanos AND y OR. Se consideraron estudios y artículos de revisión en inglés publicados entre 2019 y 2023. Resultados. Se analizaron 17 artículos recientes de un total de 1634, demostrando una etiología diversa y compleja de la trombocitosis. Dentro de la etiología destacan condiciones primarias, como la mutación MPL y JAK2V617F, edad prematura También están las causas secundarias como el infarto esplénico, EPOC, espondiloartritis, anemia ferropénica, los procesos neoplásicos como el cáncer colorrectal, cáncer de pulmón, cáncer epitelial de ovario, entre otros. Enfermedades que desarrollaron trombocitosis en la edad pediátrica fueron el COVID-19, epilepsia e infecciones por Clostridium perfringens. Conclusión. Si bien es cierto que las enfermedades y condiciones que conllevan a la trombocitosis son múltiples, todas tienen mecanismos similares que pueden ser explicados con la etiología primaria. Este análisis resalta la importancia de considerar el recuento plaquetario como indicador en el diagnóstico y terapia.