Total External and Internal Construction in Arhinia

Nasal malformations such as hemiarrhinia and arrhinia have a very low incidence, although many treatment protocols have been described. In this article, we describe 2 surgical techniques to treat arrhinia depending on the age at the beginning of treatment. In our practice, we use Le Fort III osteotomy with distraction osteogenesis as a pillar of the reconstruction because it allows to improve anteroposterior and vertical projections of the midface, giving a proper platform for nasal reconstruction, decreasing the number of interventions. We report a patient with a hemiarrhinia who has completed appropriate reconstruction results and a patient with total arrhinia in whom the distraction was achieved to create a nasal bone support and improve midface projection.

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“…5, 31 We never canalized, reconstructed, or permeabilized nasal passage, because no nasal passage has been shown …”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Use of Distraction Osteogenesis in Arrhinia

Prada

Mendoza²

2014

Journal of Craniofacial Surgery

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“…11,12 The patient should be closely evaluated through infancy and childhood for any evidence of respiratory impairment. Cardiac, renal, and cranial sonographic examinations are recommended to detect any associated abnormalities.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Second-Trimester Prenatal Diagnosis of Total Arhinia

Majewski

Donnenfeld

Kuhlman

et al. 2007

Journal of Ultrasound in Medicine

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rhinia is defined as the congenital absence of the nose. It is an extremely rare condition, which is usually associated with other craniofacial abnormalities. An extensive literature search revealed that the prenatal diagnosis of this anomaly has only been reported on 1 previous occasion at 29 weeks' gestation, and the diagnosis at birth has been reported only 29 times in the pediatric literature.1-29 To our knowledge, there has not been a previously reported case of congenital arhinia diagnosed during the second trimester. This report describes the 2-and 3-dimensional sonographic appearance of arhinia shown during second-trimester genetic sonography and reviews this exceedingly rare craniofacial defect. Early diagnosis of this defect allows the patient to consider all her options regarding pregnancy management. The detection of arhinia in the second trimester provides evidence that this rare disorder can be diagnosed through appropriate evaluation of craniofacial anatomy on a comprehensive second-trimester sonographic examination.Received August 28, 2006, Case ReportAn 18-year-old woman, gravida 1, para 0, was initially seen by her obstetrician at 8 weeks' gestation. Her medical history was notable for depression treated with escitalopram oxalate (Lexapro; Forest laboratories, St Louis, MO) at 20 mg daily. The medication was begun 3 months before conception. At this first obstetric visit, the patient was advised to taper her medication to 10 mg for 1 week, then to 5 mg for an additional week, and then to discontinue use of the medication. Subsequently, a firsttrimester sonographic examination and genetic consultation because of the medication use were performed at 9 weeks' gestation. The sonogram revealed a single, viable intrauterine pregnancy with fetal measurements appropriate for gestational age.

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“…A etiologia exata dessa malformação associada não é clara e talvez seja mais complexa, já que existem casos relatados na literatura com arrinia isoladamente 1,2,7,8 .…”

Section: Apresentação De Caso Clínico Apresentação De Caso Clínico Apunclassified

“…Algumas alterações anatômicas vistas em nosso paciente já haviam sido descritas anteriormente, principalmente estenose óssea anterior 2,7,11,12 , cavidade nasal hipoplásica 7 , palato em ogiva 2,7,12 e com fenda 6 , agenesia de ducto naso-lacrimal 12,13 , hipoplasia de seios paranasais 7,12 e microftalmia 6 . Outras características presentes na literatura médica, que no entanto, não se encontravam em nosso caso são: fenda óssea na placa cribiforme e plano esfenoidal 7 e presença de seios maxilares 2 .…”

Section: Discussão Discussão Discussão Discussão Discussãounclassified

“…Outras características presentes na literatura médica, que no entanto, não se encontravam em nosso caso são: fenda óssea na placa cribiforme e plano esfenoidal 7 e presença de seios maxilares 2 . Os achados inéditos em nosso paciente consistiram nas duas formações císticas localizadas na topografia dos sacos lacrimais, que suspeitamos serem mucoceles, e nas calcificações encontradas no interior do globo ocular esquerdo.…”

Section: Discussão Discussão Discussão Discussão Discussãounclassified

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Agenesia do nariz: relato de caso

Chung

Goto

Romano

et al. 2002

Rev. Bras. Otorrinolaringol.

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Agenesia do nariz (arrinia, atresia nasal congênita) é uma malformação rara, tendo sido relatados aproximadamente 20 casos na literatura de língua inglesa no último século. Acredita-se que a origem embriológica do defeito seja o subdesenvolvimento dos placódios nasais. As dificuldades respiratórias se evidenciam logo após o nascimento e requerem intubação orotraqueal imediata seguida de ventilação mecânica. Neste trabalho relatamos um caso de ausência congênita do nariz em uma criança do sexo masculino. Logo após o nascimento, apresentou desconforto respiratório, evoluindo rapidamente com cianose, sendo submetida a intubação orotraqueal e posteriormente traqueostomia. Ao exame físico apresentava ausência completa da pirâmide nasal, substituída por uma superfície plana e lisa de consistência endurecida, palato duro em forma de ogiva e microftalmia bilateral. A criança foi avaliada também através de exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM). A TC revelou ausência do nariz, estenose óssea anterior, ausência de cavidade nasal e seios paranasais, palato arqueado em ogiva, microftalmia bilateral e mucocele bilateral de saco lacrimal. A RNM demonstrou configuração e densidade normal do tecido cerebral.

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Total External and Internal Construction in Arhinia

Cited by 39 publications

References 7 publications

Use of Distraction Osteogenesis in Arrhinia

Use of Distraction Osteogenesis in Arrhinia

Second-Trimester Prenatal Diagnosis of Total Arhinia

Agenesia do nariz: relato de caso

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