ÖZETAmaç: Gastrointestinal sistem malformasyonlu (GİSM) çocuklarda doğumsal kalp hastalıklarının sıklığını ve mortalite ile ilişkisini saptamak. Yöntemler: Hastanemizin, Çocuk Cerrahisi Kliniğinde GİSM nedeniyle izlenen ve kardiyolojik inceleme yapılan ardışık 242 çocuk hastanın kayıt-ları retrospektif olarak incelenerek, GİSM olan çocuk hastalarda doğumsal kalp defektlerinin (DKH) insidansı araştırılmıştır. Verilerin istatistiksel değerlendirmesinde Ki-kare testi kullanılmıştır. Bulgular: GİSM saptanan, yaşları 0 gün ile 15 yıl arasında değişen 242 hasta değerlendirildi. Hastaların 135'i (%55.8) erkek, 107'si kız (%44.2) idi. En sık görülen gastrointestinal malformasyonları anorektal malformasyon (%43.2), mide, ileum veya kolon atrezisi (%21) ve özofajiyal atrezi/ trakeoözo-fajiyal fistül (%18.3) idi. Hastaların %28.5'inde doğumsal kalp hastalığı saptanmış olup, en sık gözlenen anomaliler; olguların 31'inde (%44.9) atriyal septal defekt, 17'sinde (%24.6) ventriküler septal defekt, 5'inde (%7.2) patent duktus arteriyozus idi. GİSM nedeni ile ameliyat edilen doğumsal kalp hastalığı olan (%16.7) ve olmayan (%13.3) hastalar arasında mortalite açısından anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Sonuç: Gastrointestinal sistem malformasyonu saptanan hastaların erken dönemde kardiyolojik açıdan değerlendirilmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir. (Anadolu Kardiyol Derg 2011; 2: 146-9) Anahtar kelimeler: Gastrointestinal sistem malformasyonu, doğumsal kalp defekti, ekokardiyografi, çocuk, hastalık insidansı ABSTRACT Objective: To determine the frequency of congenital heart defects (CHD) in children with gastrointestinal malformations (GISM) and mortality rates in patients with GISM. Methods: Two hundred and forty two consecutive children patients with GISM followed up in Pediatric Surgery Clinics of our hospital were examined for cardiovascular anomaly by the Department of Pediatric Cardiology, and the CHD incidence was investigated by examining the records of the patients retrospectively. Chi-square test was used for the statistical analysis of data. Results: Two hundred and forty two patients with gastrointestinal system malformations were included in the study. Of 242 patients, 135 (55.8%) were male and 107 (44.2%) were female, and their age range was 0-15 years. The most frequent GISM were anorectal malformations (43.2%), atresia involving stomach, ileum or colon (21%) and esophageal atresia/tracheoesophageal fistula (18.3%). Congenital heart defects were observed in 28.5% of the participants. The most frequent defects were as follows; atrial septal defect (31 patients, 44.9%) a, ventricular septal defect (17 patients, 24.6%) and patent ductus arteriosus (5 patients, 7.2%). There was no significant difference (p>0.05) in mortality rate in patients with CHD (16.7%) and without CHD (13.3%) undergoing operations for GISM. Conclusion: We would like to emphasize the importance of the earliest possible cardiological evaluation of all patients with gastrointestinal system malformations. (Anadolu Kardiyol Derg 2011; 2: 146-9)