Transitorisch-protrahiertes Antik�rpermangelsyndrom bei zweieiigen Zwillingen

Abstract

Belm Antik6rpermangelsyndrom (AMS) handelt es sich nicht llm eine i~tiologisch einheitliche Erkrankung, sondern um einen Symptomenkomplex, der isoliert hereditgr, idiopathisch oder in Beglei~ung verschiedener bekannter Krankheiten vorkommt. Naeh BAI~A~DU~ uncl Mitarbeitern 1 werden 3 Hauptgruppen des AMS unterschieden:I. Das isolierte, idiopathische AMS, II. die begleitenden, symptomatischen Formen des AMS und III. die frfihkindlichen, transi~orischen Formen des AMS.Ffir die Kinderheilkunde hat neben dem heredit~ren, rezessiv-gesehlechtsgebundenen AMS 4er Knaben und der falnilii~ren, nich~ geschlechtsgebundenen Lymphopenie mit AMS, die beide der Gruppe I angehSren, die III. Gruppe der frfihldndlichen, transitorisehen Formen des AMS eine besondere Bedeutung.Es handelt sich dabei um y-Globulin-und AntikSrperbildungsst6rungen, die sieh bei S/~uglingen zu einer Zeit manifestieren, in weleher schon physiologischerweise der r-Globulin-und AntikSrpergehalt des Blutes an einem Tiefpunkt liegen. Im Gegensatz zu den isolierten Formen und den meis~en Begleitformen des AMS ist diese StSrung voriibergehender Natur. Innerhalb dieser dritten Hauptgruppe lassen sich nach B~ANI)UN uncl Mitarbeitern 1 und GITLI~ U. JANEWAY 2 folgende Unterformen abgrenzen:i. Die konnatale Hypo-7-Globulins Neugeborener, deren ~V[utter an A-bzw. Hypo-y-Globulins leidet, 2. a)die transitorische, physiologische Hypo-y-Globulins ohne klinisch manifestes AMS, 2. b) das transitorische AMS des ersten und zweiten Trimenon und 3. das tr~nsitorisch-protrahierte AMS der Kleinkinder. Die letztgenannte Form ist gekennzeichnet durch wiederholte bakterielle Infekte, die nicht ~uf das erste und zweite Trimenon beschrs

Role of the Thymus and Other Central Lymphoid Tissues in Immunological Disease

“…This patient group, including boys and girls, show late development of the immunoglobulin-producing system (193,209,(221)(222)(223). Although their thymus-dependent functions have not been fully evaluated, their clinical course, lymph node architecture, and circulating lymphocyte levels suggest normal thymus system develop ment.…”