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Belm Antik6rpermangelsyndrom (AMS) handelt es sich nicht llm eine i~tiologisch einheitliche Erkrankung, sondern um einen Symptomenkomplex, der isoliert hereditgr, idiopathisch oder in Beglei~ung verschiedener bekannter Krankheiten vorkommt. Naeh BAI~A~DU~ uncl Mitarbeitern 1 werden 3 Hauptgruppen des AMS unterschieden:I. Das isolierte, idiopathische AMS, II. die begleitenden, symptomatischen Formen des AMS und III. die frfihkindlichen, transi~orischen Formen des AMS.Ffir die Kinderheilkunde hat neben dem heredit~ren, rezessiv-gesehlechtsgebundenen AMS 4er Knaben und der falnilii~ren, nich~ geschlechtsgebundenen Lymphopenie mit AMS, die beide der Gruppe I angehSren, die III. Gruppe der frfihldndlichen, transitorisehen Formen des AMS eine besondere Bedeutung.Es handelt sich dabei um y-Globulin-und AntikSrperbildungsst6rungen, die sieh bei S/~uglingen zu einer Zeit manifestieren, in weleher schon physiologischerweise der r-Globulin-und AntikSrpergehalt des Blutes an einem Tiefpunkt liegen. Im Gegensatz zu den isolierten Formen und den meis~en Begleitformen des AMS ist diese StSrung voriibergehender Natur. Innerhalb dieser dritten Hauptgruppe lassen sich nach B~ANI)UN uncl Mitarbeitern 1 und GITLI~ U. JANEWAY 2 folgende Unterformen abgrenzen:i. Die konnatale Hypo-7-Globulins Neugeborener, deren ~V[utter an A-bzw. Hypo-y-Globulins leidet, 2. a)die transitorische, physiologische Hypo-y-Globulins ohne klinisch manifestes AMS, 2. b) das transitorische AMS des ersten und zweiten Trimenon und 3. das tr~nsitorisch-protrahierte AMS der Kleinkinder. Die letztgenannte Form ist gekennzeichnet durch wiederholte bakterielle Infekte, die nicht ~uf das erste und zweite Trimenon beschrs