Transplante de medula óssea em anemias aplásticas

Abstract

As aplasias medulares compreendem entidades clínicas adquiridas e congênitas que, através de mecanismos distintos, determinam redução acentuada da celularidade da medula óssea em uma ou mais linhagens, sem infiltração neoplásica ou fibrose. A intensidade das citopenias, no sangue periférico, confere a gravidade da doença, particularmente quando relacionada à trombocitopenia e à neutropenia. A Anemia Aplástica Severa (AAS) adquirida é a entidade mais freqüente deste grupo e seu tratamento consiste em medidas de suporte, terapia imunossupressora (TI) e transplante de medula óssea (TMO). O tratamento de suporte é fundamental para evitar complicações fatais, especialmente hemorragias e infecções. A escolha do tratamento definitivo, TI ou TMO, fundamenta-se na intensidade da neutropenia, na idade do paciente e, obviamente, na existência de doador aparentado HLA idêntico. O TMO está indicado nos casos de AAS com idade inferior a 20 anos e naqueles entre 20 e 40 anos, que sejam considerados de alto risco e, nesta mesma faixa etária ou acima de 40 anos, que não tenham respondido ao TI. Transfusões sangüíneas prévias ao TMO interferem no seu sucesso, pois os pacientes com menos de 15 transfusões apresentam uma sobrevida superior a 90% e naqueles mais transfundidos, cai para 65%. O TMO entre singênicos (gêmeos idênticos) exibe características próprias e a utilização de doadores não aparentados é viável, porém, permanece em fase experimental. A Anemia de Fanconi (AF) é a mais comum aplasia de origem hereditária e pode ser totalmente corrigida pelo TMO. Devido à extrema sensibilidade dos pacientes a agentes alquilantes e à irradiação, foi necessário desenvolver um regime de condicionamento específico para reduzir sua toxicidade e melhorar os resultados. A regeneração hematológica completa, após TMO alogênico aparentado, ocorre em mais de 80% dos pacientes. Ao contrário, os resultados com doadores não aparentados são pobres. Disceratose Congênita, Anemia de Blackfan-Diamond e Trombocitopenias Hereditárias são outras formas de aplasias hereditárias passíveis de correção completa pelo TMO.

A retrospective comparison of cyclophosphamide plus antithymocyte globulin with cyclophosphamide plus busulfan as the conditioning regimen for severe aplastic anemia

“…At the end of the 1980's, the Seattle group started using the association of CY and ATG, which is currently the most commonly used regimen, with an overall reduction of rejection rates in less transfused patients (12,13,18,19). In Brazil, a pilot study showed that the association of BU and CY was also feasible in heavily transfused patients (13), with a rejection rate of 9% and an overall survival of 70% (8). Since that study, BU-CY has been used by many Brazilian transplant centers due to its lower cost than ATG-CY.…”

Experiência de pais e outros familiares no cuidado à criança e ao adolescente após o transplante de medula óssea

“…Estas complicações já estão amplamente documentadas na literatura médica nacional e internacional (1)(2)(3)(4) .…”

Células tronco imaturas de polpa dentária humana: uma nova estratégia terapêutica para o tratamento da aplasia de medula óssea em modelo animal.

“…Essa consequência pode ser devido o uso de algumas drogas e agentes químicos (agentes citotóxicos, cloranfenicol, anti-inflamatórios não esteroidais, antiepiléticos, sais de ouro, benzeno), exposições a pesticidas, infecções virais ativas (Epstein Barr, vírus da hepatite, parvovírus, vírus da imunodeficiência humana), neoplasias hematológicas, invasões medulares de neoplasias não hematológicas, doenças sistêmicas, doenças autoimunes e exposições à radiação (GAMAN et al, 2009;PASQUINI, 2000;TELES et al, 2002).…”

“…Esses pacientes recebem uma combinação de Globulina anti-timócito seguido por Ciclosporina A (GAMAN et al, 2009;SCHEINBERG et al, 2012). Estas drogas apresentam vários efeitos colaterais como: hipertensão; hiperplasia gengival; tremor; nefrotoxicidade, sendo que muitos pacientes não respondem adequadamente as terapias imunossupressoras (PASQUINI, 2000;SANDOZ, 1998).…”

“…Estas drogas apresentam vários efeitos colaterais, deixando o paciente mais debilitado, sendo que muitas vezes não respondem adequadamente às terapias imunossupressoras (PASQUINI, 2000;SANDOZ, 1998;YOUNG, 2002).…”