Trasplante de médula ósea en pacientes portadores de inmunodeficiencias severas combinadas

Gonzalez, Mariluz; King, Dan; Borgo, Alessia

doi:10.4067/s0370-41062000000100007

Cited by 3 publications

(3 citation statements)

References 0 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…En este contexto, la infección por M. tuberculosis debe formar parte del diagnóstico diferencial de los cuadros febriles en los pacientes sometidos a TPH 9,10 . El hallazgo de una tuberculosis en esta paciente plantea algunas interrogantes y reflexiones epidemiológicas, diagnósticas y terapéuticas.…”

Section: Discussionunclassified

Infección por Mycobacterium tuberculosis en una niña sometida a trasplante de progenitores hematopoyéticos

Palma

Catalán

Mardones

et al. 2013

Rev. chil. infectol.

View full text Add to dashboard Cite

Section: Discussionunclassified

Infección por Mycobacterium tuberculosis en una niña sometida a trasplante de progenitores hematopoyéticos

Palma

Catalán

Mardones

et al. 2013

Rev. chil. infectol.

View full text Add to dashboard Cite

“…En el HLCM, entre 1991 y 1998, se realizaron trasplantes de precursores hematopoyéticos a 4 pacientes con SCID, dos de ellos desarrollaron BCG diseminada y uno de ellos falleció 11 . Pacientes con otras IDP y reacciones adversas a BCG han seguido reportándose: en la Región de los Lagos existe un cluster de pacientes con síndrome de predisposición mendeliana a infecciones micobacterianas; en un primer reporte de esta población se describen 5 casos de los cuales 3 fallecen post inmunización 12 y en un segundo reporte se presentan los dos pacientes sobrevivientes junto con dos casos más en los cuales se demuestra una mutación en el receptor β de IL12.…”

Section: Vacuna Bcg En Pacientes Con Inmunodeficiencias Situación En ...unclassified

Vacunación BCG e inmunodeficiencias primarias: ¿es momento de un cambio?

2019

Andes pediatr

View full text Add to dashboard Cite

Los pacientes con Inmunodeficiencias primarias (IDP) tienen un riesgo elevado de complicaciones severas por la vacuna BCG, incluso mortalidad. Es necesario evaluar periódicamente el riesgo versus beneficio de la vacunación universal BCG en el periodo neonatal. Chile es un país con baja incidencia de tuberculosis (TB) pero cuya epidemiología ha cambiado recientemente con un aumento de los casos. Cambios en esquemas de vacunación BCG en países con incidencias mayores o similares de TB y con coberturas de vacunación menores han sido posibles sin aumento de los casos graves de TB que son los que previene la BCG. El cambio ha evitado complicaciones graves en pacientes con IDP. Creemos que un análisis crítico de la fecha de vacunación BCG debe realizarse hoy en Chile. Más aún dada la posibilidad técnica de realizar screening neonatal de IDP.

show abstract

“…En cuanto a tratamiento, desde 1991 funciona un programa de TPH pediátrico en la Pontificia Universidad Católica de Chile en Santiago 21 . En el Hospital Luis Calvo Mackenna entre 1991 y 1998, se realizaron 4 TPH en pacientes con IDCS, sólo los dos que recibieron trasplante de donante familiar idéntico sobrevivieron a largo plazo, destaca que dos de los cuatro pacientes desarrollaron BCG diseminada siendo letal en uno de ellos 22 . En 1999 se estableció la Unidad de Trasplante de Médula Ósea (UTMO) del Hospital Luis Calvo Mackenna 23 y entre Octubre 1999 y Abril 2017, se trasplantaron 10 pacientes con IDCS de los cuales 5 están vivos a largo plazo 24 .…”

Section: Situación En Chileunclassified

Inmunodeficiencia combinada severa: es tiempo de su detección precoz

Hoyos-Bachiloglu

2019

Andes pediatr

View full text Add to dashboard Cite

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un conjunto de cerca de 350 enfermedades genéticas que afectan el funcionamiento del sistema inmunológico. Los avances en diagnóstico genético han permitido describir nuevos defectos en el sistema inmune, ampliando el espectro de manifestaciones de las IDP más allá de la susceptibilidad a infecciones. Aunque la mayoría de las IDP se presentan con infecciones recurrentes u oportunistas, un subgrupo puede presentarse por el desarrollo precoz de fenómenos autoinflamatorios, tumorales y, paradojalmente, la coexistencia de autoinmunidad e inmunodeficiencia en un mismo paciente. Al igual que sus manifestaciones clínicas, la severidad de las IDP es variable. La inmunodeficiencia combinada severa (IDCS), caracterizada por una falla en la respuesta humoral y celular, es una de las formas más graves de IDP y el único tratamiento curativo disponible en Latino-América es el trasplante de precursores hematopoyéticos. La IDCS es 100% letal durante los dos primeros años de vida si no se diagnostica y trata oportunamente. Por el contrario, si se trasplantan precozmente, estos pacientes pueden alcanzar una sobrevida normal. Pese a los avances en el diagnóstico de IDP que se han observado en nuestro país en los últimos años, los recursos diagnósticos no se encuentran disponibles en todas las regiones, lo que dificulta el reconocimiento temprano de la IDCS y otras IDP en grandes áreas del país. El objetivo de esta actualización es revisar conceptos generales sobre la fisiopatología de la IDCS, diagnóstico, manejo inicial y plantear la necesidad de la implementación del tamizaje neonatal de IDCS en Chile.

show abstract

Trasplante de médula ósea en pacientes portadores de inmunodeficiencias severas combinadas

Cited by 3 publications

References 0 publications

Infección por Mycobacterium tuberculosis en una niña sometida a trasplante de progenitores hematopoyéticos

Infección por Mycobacterium tuberculosis en una niña sometida a trasplante de progenitores hematopoyéticos

Vacunación BCG e inmunodeficiencias primarias: ¿es momento de un cambio?

Inmunodeficiencia combinada severa: es tiempo de su detección precoz

Contact Info

Product

Resources

About