Introducción: el mixoma odontogénico es una neoplasia benigna, poco frecuente, de origen mesenquimal proveniente del órgano dentario, es localmente invasivo y no hace metástasis. Su localización más frecuente es a nivel de la mandíbula y poco frecuente en el maxilar. Objetivo: describir las características que presenta un mixoma odontogénico de larga data en el maxilar. Presentación del caso: paciente de sexo masculino de 23 años de edad, soltero, de profesión comerciante, acude a la Catedra de Patología Bucal de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Asunción por presentar una deformidad en la región facial del lado derecho, presente desde la infancia con crecimiento lento sin sintomatología dolorosa. Se realizó una biopsia incisional, tomando una muestra de más de 1 cm de la capsula tumoral para su estudio histopatológico; a partir de la cual se informa sobre un tumor odontogénico mesenquimal compatible con el mixoma odontogénico. Se realizó el tratamiento de una maxilectomía con márgenes de seguridad y el estudio anatomopatológico de todo el tumor extirpado confirmó el diagnóstico de Mixofibroma odontogénico de 2,5 cm de diámetro máximo. Conclusión: un diagnóstico precoz de tumores como los mixomas, que son de crecimiento lento e infiltrante, podría garantizar terapéuticas menos agresivas e invasivas como las del caso presentado, otorgando así mejor pronóstico como calidad de vida a los pacientes.