El mixoma odontogénico es una neoplasia benigna, localmente agresiva, con una baja prevalencia (frecuencia del 2% al 5% de los tumores odontogénicos) en los maxilares. Este tumor a menudo se presenta como una lesión expansiva asintomática sin cambios nerviosos sensoriales. El objetivo del presente trabajo es detallar el caso de un paciente masculino de 42 años quien acude al servicio de Cirugía Bucal y Maxilofacial del Hospital Nacional Hipólito Unanue por presentar una tumoración de crecimiento lento en maxilar superior, que fue aumentando de tamaño con el tiempo y desplazando órganos dentarios, y que se extiende al paladar duro y parte de paladar blando, el diagnóstico anatomopatológico fue de mixoma odontogénico y recibió un tratamiento radical (hemimaxilectomia) por la naturaleza agresiva del tumor. En este trabajo discutimos la presentación del mixoma odontogénico en el maxilar superior, los enfoques de tratamiento; detallando la importancia de plantear alternativas de tratamiento que permitan la reconstrucción inmediata generando la menor morbilidad posible.