Treatment of chronic hepatitis C in sickle cell disease and thalassaemic patients with interferon and ribavirin

Ancel, David; Amiot, Xavier; D, Chaslin-Ferbus; Hagège, Isabelle; Garioud, Armand; Girot, Robert; Pol, Stanislas; Grangé, Jean‐Didier

doi:10.1097/meg.0b013e3283097699

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“…Because of the poor efficacy and tolerability of antiviral treatment post‐LT in patients without SCD,35‐37 efforts should be made to treat HCV infection before LT in patients with SCD. This strategy is supported by recent reports of encouraging results of antiviral treatment in patients with SCD 38‐40. In addition, iron chelation should be strictly managed in patients with hepatitis C post‐LT to minimize the progression of hepatic fibrosis.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 73%

Transplantation for liver failure in patients with sickle cell disease: Challenging but feasible

et al. 2011

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Sickle cell disease (SCD) frequently affects the liver; if acute liver failure (ALF) develops, the only potentially effective therapeutic option is liver transplantation (LT). Only 12 patients for whom LT was performed for SCD-related ALF have been described so far. We report a retrospective series of 6 adult patients with SCD (3 men and 3 women, median age ¼ 40.1 years) who underwent emergency LT. The indication for LT was ALF complicating cirrhosis in 5 patients (hepatitis C/iron overload-induced cirrhosis in 3 and iron overload-induced cirrhosis in 2); one patient had autoimmune hepatitis. The median follow-up was 52.7 months (0.5-123 months). The 1-, 3-, 5-, and 10-year survival rates were 83.3%, 66.7%, 44.4%, and 44.4%, respectively. One patient died of hepatocellular failure precipitated by hyperacute allograft rejection on post-LT day 10. Soon after LT, 2 patients developed seizures; in 1 case, the seizures were a complication of early calcineurin inhibitor-induced leukoencephalopathy. Four long-term survivors benefited from specific management of SCD; specifically, the hemoglobin S fraction was maintained below 30% and the total hemoglobin level was maintained between 8 and 10 g/dL. Two patients had mild vaso-occlusive crises. Three patients experienced a recurrence of hepatitis C virus (HCV) infection; 2 of these patients experienced reversible neurological complications while they were receiving antiviral treatment. Carefully selected patients with SCD may benefit from emergency LT. However, such patients seem to be particularly susceptible to neurological complications after LT. In contrast, severe SCD-related crises do not seem to recur if specific management is provided. Outcomes may be improved if the neurological complications can be minimized; for example, the administration of a calcineurin inhibitor can be delayed, and the management of HCV infection recurrence can be improved. Liver Transpl 17:381-392, 2011. V C 2011 AASLD.Received September 7, 2010; accepted December 20, 2010.Sickle cell disease (SCD) is one of the most common autosomal recessive disorders. It affects newborn infants at a rate of 1/2065 in France 1 and approximately 100,000 individuals in the United States. SCD is characterized by the presence of hemoglobin S (HbS). The polymerization of this abnormal hemoglobin (Hb) on exposure to low oxygen tension leads to abnormal rheology and vaso-occlusion. Chronic hemolytic anemia, periodic and painful vaso-occlusive crises (VOCs) affecting bones, infections secondary to asplenia, and eventually multiorgan failure are the most prominent features of SCD.Virtually all organs can be affected by vaso-occlusion.3-5 The liver is frequently involved, and different patterns of hepatic injury associated with different prognoses have been described. [6][7][8][9][10]

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 73%

Transplantation for liver failure in patients with sickle cell disease: Challenging but feasible

et al. 2011

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“…If a patient on ribavirin does develop worsening anemia, then placing the patient on monthly transfusions would both allow therapy to continue and would decrease sickle cell and anemia symptoms. A recent article showed good results in treating sickle cell patients for chronic hepatitis C [97]. Liver transplants are as successful in patients with sickle cell disease and other patients needing allographic livers [98–101].…”

Section: Gastrointestinal/hepatobiliary Complicationsmentioning

confidence: 99%

Beyond the Definitions of the Phenotypic Complications of Sickle Cell Disease: An Update on Management

Ballas

Kesen

Goldberg

et al. 2012

The Scientific World Journal

158

144

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The sickle hemoglobin is an abnormal hemoglobin due to point mutation (GAG → GTG) in exon 1 of the β globin gene resulting in the substitution of glutamic acid by valine at position 6 of the β globin polypeptide chain. Although the molecular lesion is a single-point mutation, the sickle gene is pleiotropic in nature causing multiple phenotypic expressions that constitute the various complications of sickle cell disease in general and sickle cell anemia in particular. The disease itself is chronic in nature but many of its complications are acute such as the recurrent acute painful crises (its hallmark), acute chest syndrome, and priapism. These complications vary considerably among patients, in the same patient with time, among countries and with age and sex. To date, there is no well-established consensus among providers on the management of the complications of sickle cell disease due in part to lack of evidence and in part to differences in the experience of providers. It is the aim of this paper to review available current approaches to manage the major complications of sickle cell disease. We hope that this will establish another preliminary forum among providers that may eventually lead the way to better outcomes.

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“…Il n'ya pas eu de modification significative du taux d'hémoglobine au cours des 12mois de traitement, aucune transfusion ni crise vaso occlusive n'a été signalé en cours de traitement. Ancel et al [ 2 ] ont rapportés une série de 11 patients dont 6 drépanocytaires et 5 avec beta thalassémies majeure infectés par le VHC traités par interferonpegylé et ribavirine. Cinq ont eu une RVS,32.5% des thalassémiques ont eu besoin d'une transfusion sanguine alors qu'aucun drépanocytaire n'a eu besoin de transfusion.…”

Section: Discussionunclassified

“…De ce fait, il n'existe aucune grande série de malades traités dans les littératures. Dans une étude préliminaire effectuée dans le service d'hépato-gastroentérologie de l'Hôpital Tenon, un traitement par Interféron Pégylé et Ribavirine avait été effectué chez 6 patients atteints de drépanocytose homozygote [ 2 ]. Au plan hématologique, la tolérance avait été bonne, suggérant que la dose initiale de Ribavirine pourrait être administrée d'emblée selon les mentions légales de ce produit.…”

Section: Introductionunclassified

Evaluation de la tolérance et de l’efficacité du traitement de l’hépatite virale chronique C chez les patients drépanocytaires homozygotes

Agheb¹,

Grangé²

2015

Pan Afr Med J

Self Cite

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La drépanocytose est une maladie génétique à transmission autosomale codominante. Les patients homozygotes ont des crises hémolytiques qui génèrent les symptômes cliniques. Il s'agit d'une maladie fréquente. En France, la plupart des cas hospitalisés sont observés en Ile de France et aux Antilles. Le pronostic des patients s'est beaucoup amélioré ces dernières années. L’âge médian au décès a doublé en 20 ans. Il est passé de 18 à 36 ans, témoignant d'une meilleure prise en charge des malades. De ce fait, les complications hépatiques de la maladie, et notamment celles liées à l'hépatite virale chronique C, sont de plus en plus fréquentes. La Ribavirine étant contre indiquée dans le traitement de l'hépatite C chez les malades atteints d'anémie hémolytique (talassémie, drépanocytose), il n'existe que très peu de cas publiés dans les littératures et aucun cas traité par trithérapie antivirale incluant un inhibiteur de protéase. Le but de ce travail était d’évaluer la tolérance, l'efficacité du traitement de l'hépatite virale chronique C chez des patients drépanocytaires homozygotes. Dans la cohorte de patients drépanocytaires homozygotes adultes de l'hôpital Tenon (n = 560), la prévalence de l'hépatite C chez les derepanocytaires était de 7% (n = 38) en 2012. Il s'agissait de 15 hommes et 23 femmes âgés de 20 à 59 ans. Vingt-cinq patients avaient reçu plus de 10 transfusions et 13 patients avaient reçu moins de 10 transfusions au cours des années précédant le bilan. La répartition des génotypes était: G1 (n = 7); G2 (n = 2); G3 (n = 1); G4 (n = 6); G inconnu (n = 22). Neuf patients ont été traités dont 8 par bithérapie (Peg/Rbv) et 1 par trithérapie (télaprevir). La posologie de ribavirine était supérieure ou égale à 800mg/jour chez 7 patients et inférieure à cette dose chez les deux autres patients. Le score METAVIR de fibrose était: F1 (n = 3), F2 (n = 4) et F 3 (n = 1);un patient n'a pas pu etre biopsié. Aucun patient n'a présenté de crise vaso-occlusive. Un seul patient a du être transfusé. Chez les 8 autres patients, la tolérance hématologique était excellente; le taux d'hémoglobine moyen était supérieur au taux moyen pré-thérapeutique après 1 et 3 mois de traitement. Une réponse virologique complète était observée chez tous les patients en fin de traitement et une réponse virale soutenue (SVR 24) était obtenue chez 6 patients. La cohorte des patients atteints de drépanocytose de l'Hôpital Tenon est une des plus importantes décrites dans la littérature. La prévalence de l'infection par le virus C est de 7% chez les patients homozygotes SS faisant des crises vaso occlusive. Cette série confirme que la prévalence dépend du nombre de transfusions (supérieures ou inférieures à 10 unités d’érythrocytes) avant le diagnostic. Il confirme également la bonne tolérance de la prise de ribavirine chez ces patients ayant une anémie hémolytique congénitale. Aucune crise vaso-occlusive n'a été observée. Le nombre de transfusion n'est pas augmenté. La bonne tolérance également observée chez le malade traité par trithérapie peut...

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Treatment of chronic hepatitis C in sickle cell disease and thalassaemic patients with interferon and ribavirin

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Transplantation for liver failure in patients with sickle cell disease: Challenging but feasible

Transplantation for liver failure in patients with sickle cell disease: Challenging but feasible

Beyond the Definitions of the Phenotypic Complications of Sickle Cell Disease: An Update on Management

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