Treatment of Susac's syndrome

Retinal vasculitis in Susac syndrome: case report

“…Although some patients recover with little or no residual disease, others are deeply impaired with cognitive deficits, gait disturbance and hearing loss. No deaths were reported so far (1)(2)(5)(6) . Etiology and pathogenesis of this microangiopathy are still not completely understood.…”

“…The ophthalmic evaluation is important for correct diagnosis, enabling prompt and appropriate therapy to avoid dreaded sequelae (5) .…”

Síndrome de Susac en un paciente con colitis ulcerosa

“…La audiometría demuestra una pérdida de audición neurosensorial atribuida al infarto de la cóclea 22 . Existen varios tratamientos que han sido utilizados para el manejo de este síndrome: corticosteroides, agentes inmunosupresores, antiagregantes plaquetarios, antitrombóticos, inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis e incluso oxígeno hiperbárico, pero la rareza de la enfermedad hace muy difícil evaluar su eficacia 7 . Parece que en los pacientes cuyos diagnós-tico y tratamiento se retrasan, la morbilidad permanente es superior en términos de déficit neurológico y pérdida de la visión y de la audición 21 .…”

“…Aunque la comprensión de la inmunopatogenia es incompleta, la evidencia preliminar sugiere que los anticuerpos contra células endoteliales pueden desempeñar un papel muy importante en el desarrollo de esta patología, ya que refleja el daño que se produce sobre las células endoteliales 5,6 . Las características de la endoteliopatía incluyen hinchazón de las células endoteliales, hasta el punto de oclusión de la luz; degeneración de células endoteliales, necrosis y desprendimiento; depósito intraluminal de fibrina; vasos desprovistos de células endoteliales; destrucción capilar (drop-out); ectasia vascular; engrosamiento de la membrana basal, reduplicación y laminación granular; depósito de C5b-9 en los vasos sanguíneos e infiltración linfocítica perivascular 7 . Otros autores han postulado que el síndrome de Susac es una manifestación especial del síndrome vasoespástico primario que no puede ser atribuida a otra enfermedad autoinmunitaria, debido a que estos pacientes suelen presentar un historial de manos frías, presión arterial baja y migraña 8 .…”

A Rare Cause of Hearing Loss: Susac Syndrome

“…In severe cases, intravenous immunoglobulin (IVIG) may be used. Immunosuppressants such as cyclophosphamide, mikofenolat mofetil, or rituximab can be added to steroids and IVIG treatment in patients with severe and possible sequelae [9] . Cochlear implant as a surgical treatment option is recommended in patients showing progressive hearing loss [10] .…”