Tumor De Wilms Bilateral Y Herencia, a Propósito De Un Caso

Abstract

El cáncer pediátrico se considera poco común y representa aproximadamente el 2% de todos los cánceres. El tumor de Wilms representa aproximadamente el 6% de todos los cánceres pediátricos y, a su vez, es el tumor renal maligno más común en la infancia. La mayoría se diagnostica antes de los 5 años de edad, con una edad promedio al momento del diagnóstico entre 3 y 5 años, no es común en los mayores de 7 años y es poco común en adultos. Más del 90% son unilaterales, el 2% tienen lesiones multifocales sincrónicas y el 7% son bilaterales. Cuando esta entidad afecta a ambos riñones simultáneamente se le llama sincrónica, y cuando ocurre en el órgano contra lateral algún tiempo después del diagnóstico inicial se le llama metacrónica. Esta neoplasia maligna se forma a expensas de los restos renales embrionarios. Tiene su origen en el blastema metanéfrico primitivo, precursor del tejido renal normal, aunque histológicamente pueden contener diferentes restos de tejido, como músculo esquelético, cartílago y epitelio escamoso. La presentación familiar del tumor de Wilms como una sola entidad es rara. Solo el 2% de los casos tiene un familiar afectado y la predisposición al tumor se segrega como un rasgo autosómico dominante. Sin embargo, existen varios síndromes asociados con una predisposición a desarrollar este tumor. Entre ellos se encuentran los síndromes WAGR (tumor de Wilms, Aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental), Denys-Drash (DDS), Beckwith-Wiedeman (BWS), Frasier, Simpson-Golabi-Behmel (SGBS) y tumor de la familia Wilms.