“…Chez l'enfant sa découverte est fortuite, et quand elle est symptomatique, elle se manifeste par la triade classique: douleur abdominale, ictère, masse de l'hypochondre droit [3]. Cette symptomatologie n'est observée que dans 13 à 25% des cas [3]. La DKC est rarement découverte au stade de complications [10], et qui sont: la lithiase qui peut bloquer le bas cholédoque, l'infection (angiocholite, abcès hépatique ou septicémie) [5], la cirrhose biliaire primitive, l'hypertension portale, lacholangite et la dégénérescence maligne à type de cholangiocarcinome avec une fréquence variable en fonction de l'âge du patient, de l'ordre de 0,7% moins de dix ans et 6,8% entre 11 et 20 ans et beaucoup plus élevée chez l'adulte [2, 11].…”