Une réponse complète d'un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand localement avancé: à propos d'un cas et revue de la littérature

Abstract

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur cutanée rare, caractérisé par son agressivité locale et son important potentiel aux récidives, dont le pronostic dépend essentiellement de la qualité de sa prise en charge. Une réponse complète avec des marges saines d'un DFS qui a été jugé initialement inopérable, après 1 an d'imatinib en situation néoadjuvante est rarement décrite dans littérature. Nous rapportons dans notre article, le cas d'une jeune patiente prise en charge au service d'oncologie médicale de Fès pour une DFS localement avancé présentant une réponse complète, afin d'évaluer la place de l'imatinib et des thérapies ciblées dans le traitement de DFS.

Localization on the palmar face of the hand of a Darier-Ferrand dermatofiborosarcoma. About a case

“…A magnetic resonance (MRI) scan showed a subcutaneous mass with well-defined margins and irregular lobulations (Kim, 2021). Ouahbi H et al had done a cranial CT scan on the localization of DFS in the scalp, which revealed a large tumor process developing in the soft parts in the subcutaneous area without bone lysis (Ouahbi et al, 2019).…”

“…Imatinib is one of the major targeted therapies of DFSP, its place in the management of this pathology derives directly from its mechanism of action (Pagès et al, 2013). Hajar O et al reported that the use of Imatinib in a patient with inoperable DFSP was dramatic (Ouahbi et al, 2019). The National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guideline recommends considering Imatinib in unresectable PSFPs due to multiple resections or unacceptable functional or aesthetic results when a new resection is performed (Huis in 't Veld et al, 2020).…”

Dermatofibrosarcome De Darier Et Ferrand De Localisation Jugale: Aprops Dun Cas Clinique

“…(8) Parailleurs le dermatofibrosarcome de darier et Ferrand est une tumeur radiosensible et la radiothérapie trouve son indication pour compléter la chirurgie en cas d'exérèse incomplète, de même en traitement palliatif.Récemment des thérapies à base de L'imatinib mésylate (STI571), qui constituel'une des thérapies ciblées majeures du dermatofibrosarcome de darrier et Ferrand, La place de l'imatinib dans la prise en charge de ces pathologies dérive directement de son mécanisme basé sur l'inhibition de la tyrosine-kinase,déjà utilisé dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique et des tumeurs stromales gastro-intestinales, L'utilisation de l'imatinib aboutit au blocage de la prolifération cellulaire et à l'apoptose des lignées transformées. (1) . La place et la durée optimale de traitement par imatinib en néoadjuvant et en adjuvant ne sont donc pas encore définitivement établies bien que des cas de remissions complète avecl'imatinib ont été décrits récemment d'autres molécules sont en cours, telles que le pazopanib, qui est actuellement évalué dans le cadre d'une autre étude multicentrique du groupe de cancérologie cutané français.…”

“…La place et la durée optimale de traitement par imatinib en néoadjuvant et en adjuvant ne sont donc pas encore définitivement établies bien que des cas de remissions complète avecl'imatinib ont été décrits récemment d'autres molécules sont en cours, telles que le pazopanib, qui est actuellement évalué dans le cadre d'une autre étude multicentrique du groupe de cancérologie cutané français. (1,3) notre cas clinique permet d'illustré l'intérêt de la qualité de l'exérèse dans la prise en charge des dermatofibrosarcome de darier et Ferrand, car nous avons un recul de 5 ans sans récidive malgré la prise en charge tardive mais aussi soulève la problématiqueposée par les exigences chirurgicales en termes de marges et les contraintes esthétiques et fonctionnelles en particulier au niveau de la face , d'où l' intérêt de la concertation pluridisciplinaires afin d'améliorer le pronostic et réduire considérablement les récidives.…”

Dermatofibrosarcoma protuberans surgery: Experiences of four African surgical oncology units and literature review

“…This localized character gives surgery its place and its role as the main curative treatment 13,14 . Since the description of translocation 17–22, the use of imatinib mysilate has led to improved carcinological results 15,16 . Radiotherapy plays an important role in large, recurrent tumors and marginal resections 14 .…”