Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur cutanée rare, caractérisé par son agressivité locale et son important potentiel aux récidives, dont le pronostic dépend essentiellement de la qualité de sa prise en charge. Une réponse complète avec des marges saines d'un DFS qui a été jugé initialement inopérable, après 1 an d'imatinib en situation néoadjuvante est rarement décrite dans littérature. Nous rapportons dans notre article, le cas d'une jeune patiente prise en charge au service d'oncologie médicale de Fès pour une DFS localement avancé présentant une réponse complète, afin d'évaluer la place de l'imatinib et des thérapies ciblées dans le traitement de DFS.

Résumé Les carcinomes annexiels sont rares et représentent moins de 1% des carcinomes cutanées. Le carcinome scléreux des glandes sudorales a été décrit pour la première fois en 1982 par Goldstein et al. Nous rapportons un nouveau cas de localisation inhabituelle péri. Il s´agit d´une patiente de 33 ans, présentait une lésion cutanée péri-anale, d´aspect rétracté. L´analyse histologique de la biopsie cutanée péri-lésionnelle, l´immunohistochimie, la négativité des investigations cliniques, radiologiques et endoscopiques nous ont permis de poser le diagnostic du carcinome scléreux eccrine. Il s´agit d´une entité rare, de localisation habituelle faciale, d´évolution lente mais agressive. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec des tumeurs bénignes et malignes d´où l´enjeu pour le pathologiste de savoir évoquer ce carcinome devant toute lésion cutanée d´aspect scléreux et infiltrant, d´évolution lente et dans un contexte de conservation de l´état général et d´absence d´histoire néoplasique, et de ne pas hésiter à demander de nouvelles biopsies profondes si doute.