Urticaria pigmentosa

Abstract

Urticaria pigmentosa (UP), resulting from the accumulation of excessive numbers of mast cells in the skin, is the most common form of cutaneous mastocytosis. Observations highlight the diversity of this disease. Clonal expansion of early hematopoietic progenitor cells carrying activating mutations in KIT seems to be the basis of adult-onset UP. New pathogenetic findings are leading to the development of new diagnostic surrogate markers of disease and therapeutic approaches targeting neoplastic mast cells. Promising strategies may arise from an increased understanding about the cause of mastocytosis and the signaling pathways initiated by kit activation.

Mastocitose

“…Palmas, plantas, face e couro cabeludo geralmente são poupados. 5 O acometimento na criança costuma ser mais extenso, com lesões variando entre 5 e 15 mm, mais hiperpigmentadas do que eritematosas. O tronco é a parte mais acometida, e o envolvimento de face e couro cabeludo é raro.…”

“…As lesões têm bordas mais níti-das e raramente confluem ou se apresentam de forma difusa. 5 O acometimento ósseo e a hepatoesplenomegalia são incomuns, mas podem ser encontrados devi- do à hiperplasia de mastócitos nesses órgãos. 31 Uma subvariante é a forma em placa não pigmentada, a qual costuma ocorrer preferencialmente na infância.…”

“…33 Na TMEP, as lesões são máculas hiperpigmentadas ou eritêmato-acastanhadas, geralmente extensas, telangiectásicas e com localização preferencial no tronco. 4,5,31 A TMEP é mais comum em jovens e adultos e rara em crianças. 13 Ocorre em menos de 1% dos pacientes com MC, em geral nas mulheres adultas, de meia-idade.…”

“…13 Ocorre em menos de 1% dos pacientes com MC, em geral nas mulheres adultas, de meia-idade. 5 Alguns autores classificam a TMEP como uma subvariante da UP no adulto; outros descrevem essa forma clínica caracterizando-a por número pequeno de grandes lesões (> 1 cm) as quais são levemente pigmentadas, com máculas telangiectásicas, apresentando número mínimo ou ausente de mastó- citos no exame anátomo-patológico. 1 Há várias expressões clínicas da MC, sendo relatado caso de anetodermia cutânea como forma incomum de apresentação.…”

Kronik ürtikerli olgularımızın etyolojik değerlendirmesi

“…Ayırıcı tanıda ürtikeryal vaskülit, ürtikeria pigmentoza, papüler ürtiker, Muckle-Wells sendromu yer almaktadır [12][13][14][15] . Kronik ürtiker tanısı alan hastalarımızda literatürle uyumlu olarak kız cinsiyet daha fazla bulunmuştur 16 .…”