Uterine didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly - OHVIRA syndrome: a rare congenital anomaly

Abstract

OHVIRA or Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is a rare congenital anomaly characterized by uterine anomaly with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly. We present a case of 16 year female who presented with cyclical lower abdominal pain. Ultrasonography and computed tomography in this patient revealed classic triad of findings. Our case is significant as the diagnosis was made at an earlier stage of the disease before development of gross obstruction and hematometrocolpos.

Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Presentación de caso y revisión de literatura

“…Suele aparecer en adolescentes, pero gran parte de ellas puede tener menstruaciones normales (5), por lo que en la mayoría de los casos hay un retraso en el diagnóstico y tratamiento (6); sin embargo, aunque la mayoría de síntomas son inespecíficos, este síndrome se relaciona con dolor pélvico, que se inicia característicamente luego de la menarquia y es secundario a hematocolpos (7), dismenorrea recurrente e intensa, masa abdominal palpable asociada a hematocolpos o hematometra; de manera excepcional, se relaciona con infertilidad, fiebre o retención urinaria aguda (8). Además, es realmente difícil llegar a un diagnóstico preciso, ya que usualmente las pacientes ante la dismenorrea y el dolor abdominal suelen consumir analgésicosantinflamatorios y anticonceptivos orales, lo cual reduce aún más las posibilidades diagnósticas (9).…”