Utilidad de un cuestionario clínico para el diagnóstico de trastornos respiratorios del sueño en niños con enfermedades neuromusculares

Abstract

Usefulness of a clinical questionnaire for diagnosis of respiratory disorders of sleep in children with neuromuscular diseases Objectives: To analyze the usefulness of a clinical questionnaire for the diagnosis of sleep disordered breathing in children with neuromuscular diseases. Patients and Methods: A sleep questionnaire and a polysomnography were performed in a cohort of 21 children (14 boys) with neuromuscular diseases. ROC analysis was used to assess the diagnostic accuracy of the questionnaire for diagnosing sleep disordered breathing compared with polysomnography. Results: Median age was 10.7 years (2-17). According to polysomnography, 8 patients were classifi ed as normal, 3 had primary snoring, 5 had central sleep apnea syndrome and 5 an obstructive sleep apnea syndrome. Eleven questionnaire's scores suggested sleep disordered breathing. The questionnaire's score showed a sensitivity of 75%, specifi city of 60%, positive predictive value of 33% and negative predictive value of 90% for the diagnosis of an obstructive sleep apnea syndrome. The same fi gure for the diagnosis of a central sleep apnea syndrome was 80%, 64%, 44% and 90%. Conclusions: The questionnaire showed a moderate sensitivity and specifi city. Nevertheless, the high negative predictive value of the questionnaire may support its use for screening of sleep disordered breathing. A follow-up of questionnaire's scores may identify patients, who would benefi t from performance of polysomnography.

Poligrafía en niños con enfermedad neuromuscular

“…un 80,6% de los pacientes estudiados presentó algún grado de tRS, la prevalencia de los tRS en niños con ENM no ha sido bien estudiada, no obstante, existen reportes que sugieren que la prevalencia sería mayor que la existente en la población general 2,17 . la prevalencia observada en nuestro estudio puede estar influenciada por la importante heterogeneidad de la muestra y la avanzada edad de los pacientes.…”

“…Desde el punto de vista fisiopatológico, los TRS son generados principalmente por la afección de la musculatura inspiratoria y el aumento de la resistencia de la vía aérea 1,2 .…”

Consecuencias neurocognitivas de los trastornos respiratorios del sueño

“…Un estudio multicéntrico que incluyó a 578 niños demostró un tasa de éxito post adenotonsilectomía baja, considerando eso sí una alta tasa de prevalencia de obesidad en la muestra (25) . El uso de ventilación no invasiva está reservado actualmente para cuadro muy severos, obesidad o pacientes con patologías de base como por ejemplo los niños con enfermedades neuromusculares (26) . Beebe plantea en su revisión sobre los efectos neurocognitivos de los TRS, que el efecto del tratamiento sobre las consecuencias de los TRS pudiera depender de la precocidad con la cuál este sea iniciado (20) .…”

Estudios De Sueño en Pacientes Con Enfermedades Neuromusculares

“…Se ha reportado una prevalencia sobre el 40% de TRS en este grupo de pacientes, en algún momento de sus vidas; tendrían un riesgo 20 veces mayor que la población pediátrica general (1) . En nuestro país, Brockmann et al publicaron su experiencia en pacientes con ENM candidatos a ventilación mecánica no invasiva (AVNI), en los cuales en un 71% se constató algún TRS (2) .…”

“…Se ha reportado una prevalencia sobre el 40% de TRS en este grupo de pacientes, en algún momento de sus vidas; tendrían un riesgo 20 veces mayor que la población pediátrica general (1) . En nuestro país, Brockmann et al publicaron su experiencia en pacientes con ENM candidatos a ventilación mecánica no invasiva (AVNI), en los cuales en un 71% se constató algún TRS (2) .En consideración a la mayor prevalencia, mayor cantidad y calidad de evidencia en el tema, la distrofia muscular de Duchenne (DMD) es considerada enfermedad prototipo de las ENM de progresión lenta. Otras frecuentemente asociadas a TRS son: Atrofia Espinal I, II y III, distintos tipos de distrofias musculares, distrofias miotónicas y escapulohumerales.…”