Vascular rings in childhood: diagnosis and treatment

Longo-Santos, Luis R.; Maksoud‐Filho, João Gilberto; Tannuri, Uenis; Andrade, Wagner de Castro; Gonçalves, Manoel Ernesto Peçanha; Cardoso, Sílvia Helena; Maksoud, João Gilberto

doi:10.2223/jped.838

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“…Os anéis vasculares são decorrentes de uma regressão anormal do quarto e quinto arcos do sistema branquial, resultando em compressão da traqueia e do esôfago (6) . São malformações raras e se subdividem em anéis completos (duplo arco aórtico e arco aórtico à direita com persistência do ducto arterioso) e incompletos (artéria subclávia direita anômala e anel de artéria pulmonar) (5) . O anel vascular frequentemente é assintomático ao nascimento e suas manifestações podem surgir após meses ou anos.…”

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Section: Referências Bibliográficasunclassified

“…O esofagograma não-invasivo e de realização simples, associado ao exame endoscópico, é o principal método diagnóstico (5) . Alguns estudos relatam precisão diagnóstica em 80 (11) a 90% (5) dos casos. O esofagograma mostra compressão posterior do esôfago em todos os portadores de anomalias vasculares, exceto no anel de artéria pulmonar (6,7) .…”

Section: Referências Bibliográficasunclassified

“…A broncoscopia, por outro lado, é um exame invasivo e que pode levar a uma piora do quadro clínico. No entanto, a broncoscopia é útil em pacientes impossibilitados de realizarem o esofagograma (2,5) . O exame considerado referência é a arteriografia, mas também trata-se de procedimento invasivo e de risco (5,6) , podendo não ser eficiente se o vaso a ser estudado for atrésico (4) .…”

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“…O objetivo deste relato de casos foi ressaltar a importância do diagnóstico de anel vascular o mais precocemente possível, principalmente quando os sinais e sintomas se manifestam já no período neonatal. O desconhecimento dessa anomalia e, em consequencia, o baixo índice de suspeita são fatores importantes para o atraso no tratamento, aumentando o risco de traqueomalácia, dismotilidade esofágica e persistência dos sintomas mesmo após a correção cirúrgica (5) . O Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) aprovou este artigo para publicação sem restrições.…”

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Estridor na sala de parto

Rangel

Pegorer

Vilela

2010

Rev. paul. pediatr.

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RESUMOObjetivo: Ressaltar a importância do estridor por anel vascular em recém-nascidos.Descrição do caso: Caso 1: recém-nascido a termo do sexo feminino, com história prévia de poli-hidrâmnio, apresentou estridor na sala de parto e necessidade de intubação orotraqueal com parâmetros ventilatórios moderados. Trouxe melhora do quadro respiratório após a inserçào de cânula traqueal além do habitual, o que motivou a investigação de compressão traqueal extrínseca. Realizado diagnóstico de duplo arco aórtico, seguido de cirurgia corretiva com boa evolução. Caso 2: menina de sete meses com estridor desde o nascimento e diagnóstico prévio de laringomalácia, com diversas internações anteriores por doenças respiratórias. Na última internação, houve melhora dos sintomas após a intubação seletiva do brônquio principal direito, sugerindo compressão extrín-seca da traqueia. Após a confirmação do diagnóstico de anel vascular, foi submetida à correção cirúrgica, porém evoluiu a óbito.Comentários: O anel vascular não é a principal causa de estridor em recém-nascidos, mas deve ser considerado no diagnóstico diferencial. O baixo índice de suspeição dessa alteração leva a atrasos no tratamento e, como consequência, aumenta o risco de traqueomalácia e dismotilidade esofágica mesmo após a correção cirúrgica.Palavras-chave: recém-nascido; sons respiratórios; estenose traqueal; aorta torácica. ABSTRACT Objective:To underline the importance of vascular rings causing stridor in newborns infants.Case description: Case 1: term female newborn infant with prenatal history of polyhydramnios that presented stridor in the delivery room. She was treated with endotracheal intubation and moderate ventilator settings. She improved her respiratory distress after the insertion of the endotracheal tube deeper than usual. This fact prompted the investigation of extrinsic tracheal compression. A double aortic arch was diagnosed, which had satisfactory surgical outcome. Case 2: a seven-month old girl with stridor since birth and previous diagnosis of laryngomalacia had several hospital admissions due to respiratory distress. In her last hospital stay, she improved after a selective intubation of the right main bronchus, suggesting the presence of extrinsic tracheal compression. After the diagnosis of a vascular ring, she was submitted to the surgical correction, but she died soon after surgery.Comments: Vascular rings are not the main cause of upper airway obstruction in newborn infants but they should be considered in the differencial diagnosis. The low index of suspicion delays diagnosis and treatment and increases the risk of tracheomalacia and esophageal dysmotility, even after surgical repair.

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Estridor na sala de parto

Rangel

Pegorer

Vilela

2010

Rev. paul. pediatr.

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Pierścienie naczyniowe jako przyczyna zaburzeń oddychania u dzieci – opis przypadku

et al. 2007

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Duplo arco aórtico: a quebra do silêncio

et al. 2011

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IntroduçãoAnéis vasculares são anormalidades do arco aórtico que envolvem parcialmente ou completamente o esôfago e/ ou a traqueia, podendo causar disfagia e/ou sintomas respiratórios [1][2][3][4][5] . São mais encontrados em crianças devido ao aparecimento precoce dos sintomas, e a doença nos adultos é rara. Contudo, pode ser silenciosa e descoberta ao acaso -ou o despertar do quadro clínico ocorre com sintomas exuberantes.Importante causa de obstrução traqueal, os anéis vasculares foram classificados pelo International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Committee (Tabela 1) 6,7 . Descrevemos um caso de duplo arco aórtico com arco direito dominante, em uma mulher com 60 anos, cujos sintomas despertaram há 1 ano.Anéis vasculares representam 1-2% dos casos das cardiopatias congênitas 2 . O objetivo deste trabalho foi relatar um caso raro de duplo arco aórtico. Relato do caso clínicoMulher, 60 anos, procurou o atendimento na unidade de clínica médica em janeiro de 2009, apresentando 1 ano de história de disfagia, 6 meses de dispneia aos moderados esforços e 2 meses de dor torácica esporádica: dor retroesternal, com leve intensidade, em pontada e com irradiação para o dorso. ResumoAnéis vasculares representam 1-2% dos casos das cardiopatias congênitas. Relatamos um caso raro de duplo arco aórtico. Mulher, 60 anos, procurou atendimento na clínica médica apresentando 1 ano de história de disfagia, 6 meses de dispneia e 2 meses de dor torácica esporádica. Raio X de tórax revelou: hiperinsuflação pulmonar difusa, alargamento mediastinal, coração com volume e configurações normais, arco aórtico à direita e alterações degenerativas vertebrais. Tomografia computadorizada do tórax: arco aórtico duplo circundando e comprimindo a traqueia e o esôfago. Arco direito mais calibroso, emergindo dele o tronco braquiocefálico. Do arco esquerdo emergem a artéria carótida comum e a subclávia esquerda. Diagnóstico: anel vascular traqueoesofagiano decorrente do duplo arco aórtico, sendo o arco direito dominante. No presente caso, optou-se por seguimento clínico da paciente, levando-se em conta a intensidade dos sintomas apresentados.Descritores: Malformações vasculares; anormalidades congênitas; cardiopatias congênitas; aorta torácica. AbstractVascular rings represent 1 to 2% of cases of congenital heart disease. We report a rare case of double aortic arch. A 60-year-old woman was admitted to the hospital presenting a one-year history of dysphagia, six months of dyspnea and two months of sporadic chest pain. Radiograph of the chest revealed diffuse pulmonary hyper inflation, widening of the mediastinum, heart of normal size and shape, a right-sized aortic arch, and degenerative changes of the thoracic spine. Computed tomography of the chest showed a double aortic arch encircling and compressing the trachea and the esophagus. The right aortic arch had a larger caliber, with brachiocephalic trunk arising from it. The left common carotid artery and the left subclavian artery arose from the left aortic arch. Diagnosis: trac...

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Vascular rings in childhood: diagnosis and treatment

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Estridor na sala de parto

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