Xantogranuloma necrobiótico solitário sem paraproteinemia

Abstract

O xantogranuloma necrobiótico é doença crônica granulomatosa e xantomatosa, caracterizada por pápulas e placas infiltradas, eritematosas e amareladas, preferencialmente localizadas na região periorbital. É comum associar-se com paraproteinemia e risco aumentado para malignidades hematológicas e linfoproliferativas. Sua patogênese permanece desconhecida. Agentes alquilantes, como clorambucil e melfalan, podem ser utilizados no tratamento com sucesso variável. Relata-se um exemplo dessa rara doença em paciente com lesão única e sem paraproteinemia.

Xantogranuloma Necrobiótico Associado a Hepatite De Células Gigantes

“…As alterações analíticas descritas num contexto de XN incluem gamapatia monoclonal, anemia, leucopenia, crioglobulinemia, hipocomplementemia, aumento da velocidade de sedimentação, dislipidemia e intolerância à glicose. De facto, cerca de 80% dos doentes com XN apresentam gamapatia monoclonal por IgG 2,10 . Por outro lado, estima-se que à volta de 13% dos doentes com papaproteinemia desenvolvam doenças malignas hematológicas, sendo que o risco é superior naqueles que apresentem gamapatia monoclonal por IgG de cadeias kappa 2,10 , alteração detectada na nossa doente.…”

“…Contudo, a biópsia medular não mostrou a existência de neoplasia hematológica associada. De salientar, que as alterações hematológicas podem ocorrer em qualquer fase da doença e que não existe relação entre a gravidade das mesmas e as manifestações cutâneas 2 .…”

“…O xantogranuloma necrobiótico (XN) é uma doença rara e de etiologia desconhecida, que se manifesta habitualmente por lesões cutâneas infiltradas, eritematosas ou alaranjadas, que podem confluir em placas extensas, com uma predilecção pela área periorbitária 1 . Trata-se de uma doença crónica, com associação frequente a paraproteinemia e que pode cursar com o envolvimento de vários órgãos internos [1][2][3] .…”

Ocorrência simultânea de necrobiose lipoídica ulcerada e granuloma anular em um paciente: relato de caso

“…9,10 NL should be differentiated from Necrobiotic Xanthogranuloma (NX), a rare and chronic disease, with lesions that are clinically and anatomopathologically similar to NL, frequently affecting periorbital and extracutaneous sites, besides showing strong association with lymphoproliferative diseases. 12 Histopathologically, GA shows focuses of chronic lymphohistiocytic inflammation, occasionally multinucleated cells, more commonly affecting the superficial and medium dermis, with interstitial arrangement or palisade granuloma formation, involving areas of collagen degeneration and with mucin deposition. NL lesions are, to some extent, similar to GA ones.…”

Xantoma plano difuso normolipêmico idiopático com hiperesplenismo

“…Uma vez que não mostrou necrobiose e nem a ocorrência de infiltrado granulomatoso na derme e tecido subcutâneo, 13 descartamos, principalmente em associação com a clínica, xantogranuloma necrobiótico. A imunoistoquímica confirmou histiocitose de fagócitos mononucleares.…”