Introdução: vasculite crioglobulinêmica (Vc) é uma vasculite sistêmica secundária à deposição de imunocomplexos circulantes em vasos saguíneos de pequeno calibre. Na maior parte dos pacientes está associada à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC), entretanto pode ser observada em outras doenças e em pacientes sem outras condições clínicas -"crioglobulinemia essencial". Objetivo: relatar uma série de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV. Pacientes e Métodos: foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV em acompanhamento por membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites (MGVSG). Dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, tratamento e seguimento são relatados. Resultados: nove pacientes, dois homens e sete mulheres, com idade de 55,3 + 17 anos foram incluídos no estudo. Em três pacientes, Vc foi atribuída a doenças difusas do tecido conjuntivo e em um paciente à gamopatia monoclonal de significado inespecífico (MGUS). Cinco pacientes apresentaram crioglobulinemia essencial. Quatro pacientes apresentaram infiltração linfóide em biópsia de medula óssea, mas nenhum desenvolveu linfoma propriamente dito. Oito pacientes (89%) apresentaram vasculite cutânea; quatro (44%) apresentaram glomerulonefrite (GN) e seis (67%) apresentaram neuropatia. Quanto ao tratamento, seis pacientes responderam à combinação de corticóide e imunossupressores. Três pacientes mostraram-se refratários a esta abordagem e receberam rituximabe. Após seguimento de 19,3 + 14 meses, cinco pacientes (56%) estão em remissão parcial e quatro (44%) em remissão completa. Conclusão: crioglobulinemia não-associada ao VHC pode se apresentar como uma vasculite sistêmica. Vc não deve ser entendida como uma doença inflamatória simples, já que a maior parte dos pacientes apresenta evidência de uma doença linfoproliferativa. O tratamento usual inclui corticóide e imunossupressores. Pacientes refratários podem se beneficiar com rituximabe.Palavras-chave: vasculite sistêmica, crioglobulinemia, vasculite crioglobulinêmica.

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