La hidroxicloroquina es un antiguo fármaco proveniente del árbol de quino (Cinchona pubescens), a partir del componente químico alcaloide llamado quinina. Sus primeros usos se documentaron en el Imperio Inca del Perú. Se caracteriza por distintos efectos beneficiosos en enfermedades inmunológicas, al disminuir los procesos de autoinflamación y autoinmunidad persistente. Esta revisión se enfoca en describir los mecanismos inmunomoduladores de la hidroxicloroquina, así como los efectos del fármaco en algunas de las enfermedades autoinmunes más prevalentes: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, vasculitis sistémicas, nefropatía por IgA, síndrome antifosfolípido, distintas enfermedades inmunológicas de la piel. También se revisarán los efectos adversos descritos para este fármaco, especialmente la toxicidad de retina, que es el más temido. Descriptores: hidroxicloroquina, quinina, autoinmunidad, receptores Toll-Like, enfermedades de la retina.

Se reporta el caso de un paciente que presentó de manera espontánea diátesis hemorrágica, sin tener causa alguna aparente que lo justificase. Tal diátesis hemorrágica forja un amplio apartado de posibilidades diagnósticas en cuanto a trastornos de la coagulación del adulto se refiere, en el contexto de un paciente conocido sano que nunca ha presentado episodios de sangrado mayor y debuta con hemorragias de forma masiva. Entre las muchas posibilidades diagnósticas se encuentra una poco conocida: la hemofilia adquirida. La hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente de la hemostasia, caracterizado por la presencia de inhibidores adquiridos de los factores de la coagulación, en el plasma del paciente enfermo. Los inhibidores adquiridos son anticuerpos que a su vez podrían ser de tipo aloanticuerpos o autoanticuerpos. Los aloanticuerpos se desarrollan en pacientes deficitarios per se  de factores de la coagulación, en respuesta a la terapia de sustitución de factores, lo que complica su tratamiento. Por su parte, los autoanticuerpos se desarrollan en sujetos sin defectos previos; son anticuerpos específicos contra un factor de la coagulación, afectando o no su función, alterando una o varias etapas de las vías de la coagulación. El caso que aquí se presenta es de un paciente masculino de 58 años, quien se presentó con sangrado espontáneo masivo y a quien se diagnosticó hemofilia adquirida por la presencia de autoanticuerpo específico del factor VIII.

Purpose: Up to date, neither in Costa Rica nor in Central America public registries regarding the prevalence and characterization of primary immunodeficiency diseases (PID) in adult patients exist. The aim of this study was to characterize the clinical features of patients diagnosed with primary and idiopathic immune disorders treated in two specialized immunodeficiency clinics in Costa Rica.Methods: A cross-sectional study was conducted between 2017 and 2018, including 137 adult patients diagnosed with PID at two public hospitals in Costa Rica. To estimate a robust prevalence of PID in Costa Rica, a binomial model using a hyperparameter with a Poisson distribution was implemented in WinBUGS to fit a Bayesian model to approach a posterior distribution for the prevalence estimation.Results: Patients with PID showed a heterogeneous distribution and clinical course. Prevalence estimated resulted in a mean of 3.35 patients per 100,000 inhabitants in Costa Rica by 2018, with a 95% confidence interval of 2.98 to 4.15 patients per 100,000 inhabitants. A higher frequency of PID was observed in women and patients between 30 to 59 years of age. Humoral immunodeficiencies were predominant and most common immunodeficiency manifestations were recurrent infections and atopic syndrome. Most frequent comorbidities were dyslipidemia, acid peptic disease and hypertension.Conclusions: In this cohort, we found different clinical manifestations in comparison to other regions, highlighting the importance of a prompt diagnose of these entities in adults. Metabolic diseases were identified as common comorbidities in this group. Appropriate prevalence estimations can address diagnostic strategies.