OBJETIVO: Determinar la tasa, epidemiología y patología obstétrica asociada a la anencefalia; estudio efec tuado entre enero de 1988 y abril de 1997. DISEÑO: Estu dio retrospectivo, descriptivo transversal. RESULTADOS.- Se encontró una tasa de 11,2 por 1000 nacidos vivos. Los 48 casos se distribuyen de igual modo entre hombres y mujeres. El 33,3% presentó anteriormente un aborto, 14,5% cesárea previa y 39,5% era primigesta. Las patologías más frecuentemente asociada fueron polihidramnios en 41,61%, infección urinaria en 20,8% y RPM en 12,5%. El 91,7% terminó la gestación antes de las 35 semanas y 83,4% vía vaginal, con 10,4% de presentaciones pélvicas y 52% natimuertos. Sus pesos oscilaron entre 280 g 360 g. CONCLUSIONES: Comunicamos una de las tasas más altas de anencefalia en nuestro medio (11,2 por 10000 nacidos vivos). Consideramos como antecedentes a tomar en cuenta la nuliparidad, el aborto previo y la cesárea anterior. Recomendar el consumo de multivitamínicos que contengan ácido folico en el período periconcepcional. Realizar urocultivo y estudio, de secreción vaginal en toda gestante portadora de anencefalia.