Neste trabalho iremos abordar um caso clínico de exóstese múltipla hereditária (EMH) com transformação maligna. A patogênese da EMH ainda é desconhecida, sendo seu diagnóstico clínico, geralmente na primeira década de vida, associado a exames de imagem. Nos casos de suspeita de malignização, que é rara, o estudo anatomopatológico é também utilizado. Apresentação do caso: Paciente de 41 anos, sexo masculino, há 5 meses apresentando protuberância óssea, na região do quadril direito, associada a dor, sinais flogísticos e aumento progressivo e agudo da lesão. O diagnóstico foi realizado através de dados clínicos, anatomopatológicos e de TC, que evidenciou lesão maligna no quadril direito, posteriormente sendo confirmado o quadro de condrossarcoma. Discussão: A EHM, doença autossômica dominante com penetração completa, é a anormalidade do desenvolvimento do esqueleto mais frequente. Geralmente apresenta fácil diagnóstico devido a faixa etária dos acometidos, e das características clínicas, como baixa estatura e deformidades osteoarticulares. Quando das formas atípicas e raras hipóteses de malignização, são necessários exames de imagem mais sofisticados e anatomopatológico para fechar o diagnóstico. O tratamento é expectante, ou cirúrgico quando há comprometimento da qualidade de vida e malignização tumoral. Conclusão: A EMH é uma doença comum dos ossos, e raramente se maligniza. Contudo é de suma importância a detecção desta anormalidade, com base no exame físico e exames de imagem, para estabelecer o tratamento precoce correto, e, assim, prolongar a sobrevida e qualidade de vida dos pacientes acometidos por ela.