RESUMO Objetivos: deste estudo foram construir e avaliar um programa de educação permanente à distância sobre a prevenção de úlcera por pressão. Método: a pesquisa é aplicada e os dados foram coletados no período de agosto a outubro de 2011. Para a construção e avaliação do programa, seguiu as fases de desenho educacional, modelagem computacional, implementação do ambiente e avaliação ergonômica e pedagógica. O programa foi hospedado no ambiente virtual de aprendizagem do Moddle. Resultados: as avaliações ergonômicas e pedagógicas realizadas pelos especialistas em informática (n=10) e úlcera por pressão (n=11) apontaram resultados satisfatórios e os itens que necessitavam de ajustes foram revisados. Conclusão: os recursos da educação à distância possibilitaram a construção de um programa de educação permanente, que pode ser acessado em qualquer tempo e lugar, e que contribuirá para a capacitação de enfermeiros sobre prevenção de úlcera por pressão. Palavras-chave: Educação a distância; úlcera por pressão; enfermagem; tecnologia educacional.

Objective: To identify the biosociodemographic and digital profile of people with colostomy and caregivers who participated in the online educational intervention on colostomy. Method: Cross-sectional study carried out with 20 people with colostomy and 32 caregivers, in the period of September/November 2020, in an integrated health center in Teresina, Piauí, Brazil. Sociodemographic and clinical characterization instruments, computer and internet access, and basic digital proficiency submitted to statistical analysis were used. Results: Among people with colostomy and caregivers, 60% were male and 75% female. Temporary colostomy (55%) with bright red color and regular shape (80%) predominated. Most caregivers had a job (46.9%), and 8 hours/week were dedicated to care. The degree of digital proficiency was low (76.9%). Conclusion: The identification ofthe biosociodemographic and digital profile of the participants can contribute to the adoption of educational strategies according to digital maturity or the need for support for the use of technologies, to optimize health care and qualify the assistance provided.

Introdução. A forma autossômica dominante de miopatia centronuclear devido a mutações no gene dinamina 2 pode ser de gravidade variável Objetivo. Caracterizar os achados clínicos e eletrodiagnósticos de uma família portadora da mutação da dinamina 2 (c.1393C>T, p.Arg465Trp). Método. Estudo descritivo, realizado no Hospital Universitario Walter Cantídio, Fortaleza, Ceará. Resultados. Paciente apresentou desenvolvimento normal até os 9 anos, quando progrediu para fraqueza nos membros, quedas frequentes e piora da marcha, confinada aos 42 anos a uma cadeira de rodas. A eletroneuromiografia mostrou padrão miopático. Conclusão. O caso evoluiu para um fenótipo grave, demonstrando a variabilidade clínica quanto a progressão dos sintomas.

Context: Fahr’s syndrome is a clinical entity of primary or secondary causes characterized by neurological and/or psychiatric symptoms associated with abnormal calcifications in basal ganglia, cerebellum and cerebral cortex. Case report: G.M.A, female, 49 years-old, presented athetosis in the distal extremity of the right upper limb (RUL) in December 2020, without seeking for medical help. Known to be diabetic, hypertensive and with diastolic heart failure (HF), in February 2021 she presented decompensated HF associated with worsening of involuntary movements in the RUL. During investigation, abnormalities in serum levels of parathormone (PTH) and calcium were observed, in addition to bilateral calcifications in basal ganglia and thalamus in brain computed tomography (CT) without contrast. In March 2021, she was admitted to the University Hospital of the Federal University of Piauí, with maintenance of athetosis at the distal extremity of the RUL, in addition to oromandibular dyskinesia. Laboratory profile compatible with primary hypoparathyroidism and new brain CT without contrast with calcifications in basal ganglia and pulvinar of the thalamus, bilaterally, were confirmed. Intravenous calcium replacement and use of calcitriol were performed, with partial clinical improvement. Conclusions: Fahr’s syndrome is characterized by the presence of movement disorders (with highlights for parkinsonism and athetosis) and psychiatric symptoms (depression most commonly). Possible etiologies are primary (genetic) and secondary (mainly idiopathic or secondary hypoparathyroidism). Classic finding of symmetrical calcifications in base nuclei is seen on brain CT. Treatment is symptomatic and control of the underlying disease.