Objetivo: reportar o quadro clínico de uma paciente com o diagnóstico prévio de angioedema hereditário com deficiência do inibidor de C1 esterase, associado à parada cardiorrespiratória em serviço de pronto socorro. Relato do caso: paciente feminina, 23 anos, com diagnóstico prévio de angioedema hereditário com deficiência do inibidor de C1 esterase, queixava-se de edema em face e lábios, há três dias, evoluindo com piora súbita e parada cardiorrespiratória. Conclusão: no angioedema hereditário, pode-se ter uma piora súbita, desfavorável, inclusive com parada cardiorrespiratória, o que implica em reconhecimento precoce da sua potencial gravidade. Pôde ser observada melhora clínica após o uso de plasma fresco congelado, realizado em local de suporte intensivo. Palavras-chave: angioedema hereditário, edema em face e lábios, dispneia, sangramento, parada cardiorrespiratória, plasma fresco congelado.