Este artigo tem como objetivo geral caracterizar e descrever as informações coletadas na literatura científica acerca da história natural da Síndrome de Kleine-Levin (SKL) de modo claro, objetivo e didático. A coleta de dados foi realizada por meio de consulta a artigos científicos selecionados nas seguintes bases de dados: BVS, LILACS e MEDLINE. Como critérios de inclusão foram utilizados trabalhos publicados nos idiomas português, inglês e francês, no período de 1942 a 2019, com os descritores Síndrome de Kleine-Levin, hipersonia, hiperfagia, hipersexualidade, diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento. A SKL é uma desordem neuropsiquiátrica caracterizada como uma hipersonia recorrente de origem central, com duração em média de uma a três semanas. É composta por episódios reincidentes e remitentes de hipersonolência severa associados a distúrbios cognitivos, psiquiátricos e comportamentais que alternam com períodos assintomáticos. Estudos apontam que uma infecção pode preceder o início dos sintomas, com manifestações semelhantes a uma gripe ou infecção de vias aéreas superiores. Seu diagnóstico ainda é essencialmente clínico, e baseia-se nos critérios da 3ª edição da Classificação Internacional de Distúrbios do Sono. A prevalência da SKL no mundo ainda é desconhecida, porém sabe-se que é muito rara, cerca de um a dois casos por milhão, e afeta majoritariamente adolescentes do sexo masculino. Países ocidentais representam a maioria dos casos relatados em todo o mundo, mas um sexto deles foi encontrado em Israel, sugerindo uma possível vulnerabilidade para a doença na população judaica. Sua etiologia também permanece desconhecida, mas as possíveis causas incluem anormalidades neurotransmissoras, disfunção hipotalâmica, autoimunidade, infecção, trauma físico, toxinas e um componente genético. A ampla variabilidade da idade de início dos episódios, a sobreposição com outras patologias e a difícil distinção com outros distúrbios estão entre as causas de dificuldades e erros de diagnóstico da SKL. Nenhum medicamento foi

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Schizencephaly is an uncommon structural disorder of cerebral cortical development. There are few comparative studies evaluating epilepsy in that condition. The aim of this study is to analyze which factors are associated with the development of epilepsy in patients with schizencephaly. The study is a longitudinal, observational and comparative retrospective study of 35 pediatric patients with schizencephaly. The patients were divided into two groups: a group of 10 children who developed epilepsy and another group of 25 who had no clinical epileptic manifestations. Both groups were followed up and the data collected to analyze potential risk factors included demographic and prenatal data (prenatal event, family history of epilepsy), radiological features (location of the cleft, unilateral or bilateral, extent of the lesion, number of impaired lobes, open-lip or closed-lip types, presence of associated anomalies), and neurological and electroencephalographic data. No significant difference was found in the association between epilepsy and any of the examined factors (P > 0.05). Neither the features of the lesion (cleft size location, type of lip, number of impaired lobes, associated anomalies), nor electroencephalography abnormalities, nor the family history of epilepsy or prenatal events could predict the occurrence of epilepsy in patients with schizencephaly.