RESUMEN. Introducción: la hipoventilación alveolar crónica se define como la condición clínica por aumento de la PaCO 2 con cifras de pH normal, a nivel del mar ≥ 45 mmHg y en Ciudad de México (2,200 msnm) ≥ 38 mmHg, esto último debido a la disminución de la presión parcial y alveolar de oxígeno por descenso de la presión barométrica. La altitud genera aumento del trabajo respiratorio, incremento del volumen/minuto para mantener una PO 2 adecuada, eliminando CO 2 , lo que impacta negativamente el control ventilatorio en pacientes con enfermedades pulmonares crónicas. Objetivo: describir las principales características de los pacientes pediátricos con hipoventilación alveolar crónica a altitud moderada. Material y métodos: estudio observacional, descriptivo, transversal, retrospectivo en pacientes de cero a 18 años de edad en el período de 2007 a 2020 atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México. Resultados: se encontraron 17 pacientes con hipoventilación alveolar crónica con una mediana de edad de seis años, en 58.82% de los casos la etiología fue periférica; los síntomas diurnos más frecuentes fueron cansancio e irritabilidad (41.2%) y entre los síntomas nocturnos el ronquido (41.2%) y pausas respiratorias (29.4%). En 41.2% se utilizó algún tipo de dispositivo de ventilación no invasiva (VNI); se observó disminución de complicaciones y sintomatología al año de seguimiento tanto en los grupos con y sin VNI, aunque sin significancia estadística. Conclusiones: se estableció que las principales causas son las periféricas; a pesar de que la VNI demostró beneficios, su utilización se registró en menos de la mitad de los casos.