El síndrome de Cotard es una condición psiquiátrica relativamente infrecuente y de características clínicas a veces dramáticas. El paciente niega la existencia de algunas partes de su cuerpo, o incluso, su propia existencia. Inicialmente descrito por Jules Cotard en 1880, este síndrome ha pasado por varias vicisitudes conceptuales a lo largo de su historia. Actualmente las delusiones de negación o nihilistas se consideran como sinónimos del síndrome de Cotard, en tanto que la presencia de síntomas catatónicos ha sido generalmente descrita como poco frecuente. Se presenta el caso de un paciente varón de 47 años con trastorno depresivo mayor que desarrolló un síndrome de Cotard y catatonía; el paciente mejoró consistentemente con venlafaxina 150 mg/día, aripiprazol 15 mg/día y diazepam 40 mg/día después de cuatro semanas. El artículo se complementa con una revisión de la literatura en torno al síndrome.