Hemoglobinopathies are a group of hereditary diseases that cause quantitative or qualitative changes in the shape, function or synthesis of hemoglobin. One of the most common is sickle cell anemia, which, due to sickling of erythrocytes, causes vaso-occlusive phenomena. Among the possible ocular manifestations, the most representative is retinopathy, which can lead to blindness if left untreated. Therefore, periodic ophthalmologic monitoring of these patients is important for early diagnosis and adequate therapeutic management, which can be done localy by treating the lesions in the eyes, or systemically.

O presente estudo tem por objetivo avaliar os principais achados fundoscópicos em pacientes portadores de hemoglobinopatia falciforme, observando quais as alterações retinianas mais comuns nesse grupo. Realizou-se um estudo retrospectivo e descritivo através de fundoscopias e retinografias de 34 pacientes acompanhados por serviço de oftalmologia especializado e pelo Hemocentro do Estado de Alagoas. O tipo de hemoglobinopatia mais encontrado foi o SS, seguido pelas hemoglobinopatias SC e S-thal. Do total de pacientes avaliados, 58,8% eram do sexo masculino. 29,41% dos pacientes apresentaram alterações retinianas. Quanto ao genótipo, 42,86% dos pacientes com genótipo SC tinham alterações retinianas. Foi observado um reduzido número de alterações retinianas na amostra estudada, e todos os pacientes com sinais de retinopatia falciforme apresentavam hemoglobinopatia do tipo SS ou SC. O genótipo SS foi o mais prevalente dentre os pacientes, mas o genótipo SC foi o de maior risco para o desenvolvimento de alterações na retina.