Introducción. La deficiencia del factor VII (FVII) de la coagulación es una coagulopatía hereditaria rara que presenta amplia diversidad genética y manifestaciones hemorrágicas de grado variable, desde situaciones asintomáticas hasta episodios hemorrágicos potencialmente letales. El diagnóstico se realiza por exámenes de laboratorio de una muestra de sangre con pruebas de rutina y dosificación del factor. El tratamiento se determina de acuerdo con la correlación entre la dosificación del factor y las manifestaciones hemorrágicas de la enfermedad. Objetivo. Elestudio abordó la revisión de los casos de deficiencia del FVII, abarcó aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad. Material y Métodos. Casos de pacientes que fueron reportados con deficiencia congénita del FVII en un ambulatorio. El estudio fue realizado con una revisión de los prontuarios de seis pacientes, registrados en el Hemepar en Cascavel/Paraná. Se realizó un análisis de la literatura basada en artículos de la base de datos PubMed y Scielo, así como el Manual de Coagulopatías Raras del Protocolo del Ministerio de Salud Brasileña. Investigación sometida y aprobada por el Comité de Ética en Investigación con Seres Humanos de la Fundación Asís Gurgacz portando CAAE 90617418.3.0000.5219. Resultados. De los seis pacientes, cinco pacientes presentaron FVII mayor de 20 % y uno, FVII menor de 1 %; cuatro no tenían antecedentes de sangrado previo, tres no tenían historia familiar de la enfermedad y cinco recibieron reposición de FVII. Conclusión. Este estudio mostró la importancia de realizar una investigación completa del paciente e individualizó cada caso para evaluar la real necesidad de reposición del FVII y evitar su desperdicio.