Mieloma múltiple con metástasis cutáneas y testiculares recurrente después trasplante autólogo de médula ósea: relato de caso Multiple myeloma with recurrent skin and testis metastases after an autologous bone marrow transplantation: report of a case RESUMENSe relata el caso de un paciente masculino de 56 años con mieloma múltiple (MM) y presencia de plasmocitomas en tejido celular subcutáneo y en testículo. El paciente tenía el antecedente de MM tratado con quimioterapia y trasplante autólogo de médula ósea y que después de 4 años de remisión de la enfermedad presentó recidiva ósea, la misma que fue tratada con quimioterapia e inmunoterapia. No hubo respuesta satisfactoria a los primeros ciclos del tratamiento con progresión de la enfermedad ósea y surgimiento de nódulos en dorso, puño y testículo sospechosos de recidiva de la enfermedad. Se procedió a resección de las lesiones en el dorso y puño que, en el examen anatomopatológico, fueron compatibles con neoplasia maligna y la prueba de inmunohistoquímica confirmó que se trataba de metástasis del MM. Se optó por la continuidad del tratamiento hasta completar los 12 ciclos propuestos, pero no hubo mejoría de las lesiones además de la aparición de nuevas lesiones en tejido celular subcutáneo y región perianal, con empeoramiento clínico. El paciente falleció después de dos meses de cuidados paliativos. ABSTRACTWe present the case of a 56-year old male subject with multiple myeloma (MM) and with plasmacytomas in both the subcutaneous tissues and testis. He had a past history of MM who underwent chemotherapy and autologous bone marrow transplantation. After four years with disease remission, he presented with bone relapse, and he received chemotherapy and immunotherapy. There was no satisfactory response to the first cycles of therapy, and there was progression of bone disease, and nodes suspicious of disease recurrence arose in the back, fists, and testes. Both back and fist lesions were resected. The anatomopathological examination showed they were compatible with malignancy, and immunohistochemistry testing confirmed MM metastases. It was decided to continue therapy for the 12 cycles originally proposed, but there was no improvement in the aforementioned lesions. New lesions appeared in subcutaneous tissues and the perianal region, and the patient's clinical condition worsened. He died after two months receiving palliative care.
Introducción. La deficiencia del factor VII (FVII) de la coagulación es una coagulopatía hereditaria rara que presenta amplia diversidad genética y manifestaciones hemorrágicas de grado variable, desde situaciones asintomáticas hasta episodios hemorrágicos potencialmente letales. El diagnóstico se realiza por exámenes de laboratorio de una muestra de sangre con pruebas de rutina y dosificación del factor. El tratamiento se determina de acuerdo con la correlación entre la dosificación del factor y las manifestaciones hemorrágicas de la enfermedad. Objetivo. Elestudio abordó la revisión de los casos de deficiencia del FVII, abarcó aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad. Material y Métodos. Casos de pacientes que fueron reportados con deficiencia congénita del FVII en un ambulatorio. El estudio fue realizado con una revisión de los prontuarios de seis pacientes, registrados en el Hemepar en Cascavel/Paraná. Se realizó un análisis de la literatura basada en artículos de la base de datos PubMed y Scielo, así como el Manual de Coagulopatías Raras del Protocolo del Ministerio de Salud Brasileña. Investigación sometida y aprobada por el Comité de Ética en Investigación con Seres Humanos de la Fundación Asís Gurgacz portando CAAE 90617418.3.0000.5219. Resultados. De los seis pacientes, cinco pacientes presentaron FVII mayor de 20 % y uno, FVII menor de 1 %; cuatro no tenían antecedentes de sangrado previo, tres no tenían historia familiar de la enfermedad y cinco recibieron reposición de FVII. Conclusión. Este estudio mostró la importancia de realizar una investigación completa del paciente e individualizó cada caso para evaluar la real necesidad de reposición del FVII y evitar su desperdicio.
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