Introdução: Glaucoma é um conjunto de condições que levam à atrofia do nervo óptico, podendo causar cegueira irreversível. O glaucoma congênito é raro, porém grave, sendo uma das principais causas de cegueira na infância. O diagnóstico precoce é um desafio, pois o quadro é inespecífico e varia com o grau de malformação anatômica e com a idade de aparecimento dos sintomas. Objetivos: Realizar uma revisão bibliográfica sobre os desafios do diagnóstico precoce, tratamento e acompanhamento do glaucoma congênito. Métodos: Foi realizado um levantamento bibliográfico sobre diagnóstico, tratamento e acompanhamento do glaucoma congênito nas bases de dados Pubmed e Scielo a partir de palavras-chaves padronizadas por meio de buscas no DeCS e MeSH. Discussão: O glaucoma congênito, geralmente, decorre de um defeito anatômico que resulta em prejuízo à drenagem do humor aquoso com consequente aumento da pressão intraocular e danos às células ganglionares da retina. A tríade clássica de sinais e sintomas é: lacrimejamento, blefaroespasmo e fotofobia. Os exames oftalmológicos são primordiais para confirmar a suspeita clínica e direcionar o tratamento, que é essencialmente cirúrgico e deve ser instituído precocemente visando evitar a evolução para ambliopia, estrabismo ou cegueira. A goniotomia e a trabeculotomia são as principais cirurgias utilizadas. Conclusões: Apesar de não apresentar elevada prevalência, o glaucoma congênito pode acarretar consequências potencialmente graves e irreversíveis quando não diagnosticado e abordado de forma precoce e correta. Por se tratar de pacientes pediátricos, com longa expectativa de vida, uma perda funcional traria grande custo social, mais relevante que em qualquer outra faixa etária.