Spätschäden beim Morbus haemolyticus neonatorum werden als Folge einer Bilirubin-Enzephalopathie hauptsächlich am Zentralnervensystem beobachtet. Im Vordergrund des neurologischen Krankheitsbildes stehen extrapyramidale Motilitätsstörungen. Coquet wies erstmals 1944 darauf hin, daß die Bilirubin-Enzephalopathie auch zur angeborenen Schwerhörigkeit führen kann. Die Hörstörung liegt dabei vorwiegend im Bereich der hohen Töne (high tone loss) und ist beiderseits ungefähr gleich stark ausgeprägt. Die Eltern werden auf die Schwerhörigkeit meist erst durch die zu spä.t einsetzende oder gestörte Sprachentwicklung aufmerksam. Bei einer groben Hörprüfung fällt auf, daß die Kinder tiefe Töne besser hören als hohe Töne, So zeigen sie auch ein relativ besseres Gehör für die Umgangssprache als für die Flüstersprache, da die tiefen Töne in der klangvolleren Umgangssprache dominieren. Zu Verständigungsschwierigkeiten führen jedoch nur stärkere Hörverluste, die in das Tongebiet der Sprache hineinreichen, wie das unter anderem von Partsch und Nickol anhand von Audiogrammen aufgezeigt wurde. Die leichteren Hörstörungen bleiben dagegen von den Eltern und Kindern unbemerkt. Es können aber auch Sprachstörungen bei Kindern auftreten, die schwere neurologische Folgeerscheinungen einer Bilirubin-Enzephalopathie aufweisen, ohne daß eine Schwerhörigkeit vorhanden ist. Nach Rosen können sie Ausdru& einer rezeptiven oder expressiven Aphasie sein. Eine sichere Aussage über das Vorliegen sowie über die Art und die Schwere einer Hörstörung kann daher nur mit Hilfe der Audiometrie gemacht werden. Diesen Untersuchungen sind auch bei einer einfachen Schwellenaudiometrie im allgemeinen nur Kinder nach dem 4. bis 5. Lebensjahr zugänglich, wenn sie nicht auf Spezialabteilungen vorgenommen werden können (G. Beckmann). Nach deni Bekanntsein der Art der Schwerhörigkeit setzte eine eingehende histologische Untersuchung des eigentlichen Hörorganes und vor allem der Hörbahnen ein. Dabei wurden die schon 1907 von Beneke beobachteten ikterisdien Verfärbungen an den dorsalen und ventralen Akustikuskernen bestätigt (Bergrand, Potter) und durch das Auffin'dn gleithartiger Pigmentablagerungen in den zentralen Hörbahnen ergänzt (Dublin). Inzwischen sind in allen vier Neuronen der Hörbahnen degenerative Veränderungen nachgewiesen worden. Der dabei immer beobachtete symmetrische Befall der Hörbahnen entspricht den klinischen Befunden. Lediglich Kelemen versuchte Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

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