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El compromiso del tracto genital femenino por la Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) muy raro, desde su descripción inicial se ha informado en la literatura casos individuales y series pequeñas. El compromiso a este nivel es variado, puede ser solitario vulvar, vaginal y/o cervical, o, concomitante con otras lesiones sistémicas, óseas o con diabetes insípida, este compromiso a determinado cuatro patrones de presentación clínica que han sido agrupados, igualmente se han establecido criterios de microscópica de luz, inmunohistoquímica y microscopia electrónica para el poder realizar el diagnostico definitivo de esta entidad. La historia natural de la HCL es impredecible, al igual que lo es la respuesta al tratamiento. Recientemente en el Instituto Materno Infantil (IMI) y el Instituto Nacional de Cancerología (INC) de Bogotá fueron diagnosticados tres casos nuevos, los cuales son la base de nuestra presentación y la revisión de la literatura.

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