Öz Purpose:. We aimed to research benefits and indications of splenectomy operation due to hematological disease in children. Materials and Methods: The children who underwent to splenectomy due to hematological diseases between 2009-2015 were included in this study. Age of patients, sex, diagnosis, post splenectomy infection, portal vein thrombosis (PVT), operation types, pre and post operative thrombocyte, leucocyte and hematocrit counts, simultaneous cholecystectomy, spleen size, the efficacy of operation were noted retrospectively. Results: Median age of the patients (n=58) was 8. 41% of them were girl and 51% were boy. PVT occurred in 4 patients after splenectomy. 8 of them underwent splenectomy laparoscopically. 2 had conversion due to uncontrolled bleeding. 14 patients underwent cholecystectomy simultaneously. Diagnosis were sickle cell anemia (SCA) (n=20, 34.5%), thalassemia major (n=17, 29.3%) and immune thrombocytopenic purpura (ITP) (n=6, 10.3%). 9 (15%) patients were hospitalized because of post splenectomy infections. Efficacy of splenectomy was not evaluated in 17 patients due to data lack. Efficacy of splenectomy was 85% in evaluated patients. 4 patients were death. One each of thalassemia major and ITP patients had no benefit and all of SCA patients had benefited from splenectomy. Conclusion: Splenectomy is still efficient operation procedure for many hematologic diseases. Age of patients is also important in respect of increasing thrombocyte counts Amaç: Bu çalışmada çocuklarda hematolojik hastalıklar nedeniyle yapılan splenektominin faydasını ve endikasyonlarının araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Hastanemizde 2009-2015 yılları arasında, 0-17 yaş aralığında, herhangi bir sebepten dolayı splenektomi yapılmış hastalar araştırıldı. Hastalarının yaşı, cinsiyeti, tanıları, postsplenektomi enfeksiyon olup olmadığı, portal venoz tromboz (PVT) olup olmadığı, ameliyat tipi, preoperatif ve postoperatif beyaz küre sayısı, hemotokrit ve trombosit sayısı, eşzamanlı kolesistektomi, dalak boyutu ve ameliyattan fayda görüp görmediği retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastaların (n=58) yaş ortancası 8'di. %41'i kız, %59 'u erkekti. Dört hastada splenektomi sonrası PVT gelişti. Hastaların 8'ine laparoskopik splenektomi yapıldı. 2 hasta ise ameliyata laparoskopik başlanmış ancak kanama sebebiyle açığa dönülmüştür. On dört hastaya eş zamanlı kolesistektomi yapıldı. En çok orak hücreli anemi (n=20 %34.5) ,daha sonra talasemi major (n=17 %29,3) ve immün trombositopenik purpura (n=6 %10,3) tanılarıyla splenektomi yapıldı. Dokuz (%15) hasta splenektomi sonrası enfeksiyon nedeniyle hastanemize yatışı yapıldı. Hastaların 17 'sinde splenektomiden fayda görüp görmediği veri yetersizliğinden dolayı değerlendirilemedi. Değerlendirilen hastaların %85'i (n=35) splenektomiden fayda gördü. 4 hasta eksitus olmuştur. Talasemi major ve immün trombositopenik purpura olan birer hasta splenektomiden fayda görmedi. Orak hücreli anemi olan hastaların hepsi splenektomiden fayda gördü. Sonuç: Splenektomi, hala birçok hema...

Giriş ve Amaç: Adana, talasemi kuşağında yer alan ve talasemi açısından yüksek frekansa sahip bir şehirdir. Suriye’den ülkemize olan göçün yoğun bir kısmı Adana şehrine olmaktadır ve bunun sonucunda farklı tipte talasemi mutasyonları görülmeye başlanmıştır. Bu çalışmada, merkezimizde takip ve tedavi edilen beta talasemi majör tanılı Türkiyeli ve Suriye’den gelen hastaların beta globin gen mutasyon sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya XXXX Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi kliniğinde Haziran 2018-Haziran 2019 tarihleri arasında beta talasemi majör tanısı ile takip ve tedavi edilen Türkiyeli ve Suriye’den gelen mülteci hastalar alındı. Hastaların dosya bilgileri retrospektif olarak incelendi ve demografik, klinik bilgileri ve laboratuvar sonuçları değerlendirildi. Hastaların beta talasemi gen mutasyon analizleri, hastanemiz Genetik Hastalıklar Değerlendirme Merkezinde DNA dizi analizi yöntemi kullanılarak yapılmıştı. Bulgular: 49 Türkiyeli, 46 Suriye’den gelen mülteci beta talasemi majör tanılı 95 çocuk hasta çalışmaya alındı. Yapılan moleküler analizler sonucunda, 24 farklı beta talasemi mutasyonu saptandı. Türk hasta grubunda IVS-I-110 (G>A) en sık saptanan mutasyon oldu (%49). Diğerleri sırasıyla IVS-I-6 (T>C) (%6,1), kodon 39 (C>T) (%4,1), IVS-II-745 (C>T) (%4,1) idi. Mülteci hasta grubunda kodon 39 (C>T) en sık saptanan mutasyon oldu (% 20). Diğer sık görülen mutasyonlar sırasıyla IVS-I-110 (G>A) (%17,8), IVS-II-745 (C>T) (%13,3), IVS-II-1 (G>A) (%13,3), IVS-I-1 (G>A) (%8,9), kodon 15 (TGG>TAG) (%6,7) idi. Sonuç: Talasemi taşıyıcılığının sık gözlendiği bölgemizde özellikle göçmen nüfusun artmasıyla toplumda görülen mutasyon çeşitleri de değişmiştir. Hastaların moleküler tanılarının yapılarak var olan mutasyonlarının saptanması, ailelere doğum öncesi tanı seçenekleri sunulmasına ve hastalığın ortaya çıkmasının önlenmesine katkı sağlayacaktır.

Hemophilia A is a hereditary hemorrhagic disorder associated with bleeding episodes and characterized by deficiency or dysfunction of coagulation protein factor VIII. Cancer incidence was found to increase in hemophilic patients. A case of a 6-year old boy with papillary thyroid cancer and hemophilia who underwent a successful total thyroidectomy and bilateral modified radical lymph node dissection with appropriate peri-operative management consisting of Factor VIII replacement is presented.